Лимфогранулематоз: классификация
Для постановки диагноза лимфогранулематоза обязательна биопсия, при которой необходимо получить достаточный для гистологического исследования объем ткани. Пункция и аспирационная биопсия для этого не годятся.
Биопсии обычно подвергают лимфоузлы, реже - другие органы.
Диагностические критерии лимфогранулематоза не менялись с 1965 г., когда была принята Райская классификация ( табл. 113.4 ). Ключ к диагнозу - обнаружение клеток Рид-Штернберга , которые характеризуются гигантскими размерами и наличием двух или более ядер с крупными "штампованными" ядрышками ( рис. IV.25 ).
Известно несколько типов клеток Рид-Штернберга .
Гистологический вариант лимфогранулематоза устанавливают на основании преобладающего типа клеток Рид-Штернберга, состава реактивной клеточной популяции и структуры соединительной ткани лимфоузла.
Клетки Рид-Штернберга иногда встречаются в лимфоузлах у больных инфекционным мононуклеозом и лимфомами , поэтому диагностика лимфогранулематоза требует тщательного анализа всего клеточного состава и структуры соединительной ткани.
Различают четыре гистологических варианта лимфогранулематоза:
- лимфоидное преобладание;
- нодулярный склероз;
- смешанно-клеточный вариант и
- лимфоидное истощение.
Все они выделяются классификацией REAL .
Прогноз и тактика лечения лимфогранулематоза зависят от стадии заболевания, а не от гистологического строения опухоли, как при лимфомах .
Вариант лимфоидного преобладания чаще встречается у лиц молодого возраста, преимущественно у мужчин. Опухоль, как правило, локализована, поражение лимфоузлов средостения нехарактерно, общих симптомов на момент постановки диагноза обычно нет.
Нодулярный склероз чаще всего встречается в подростковом и молодом возрасте. Опухоль обычно локализована; среди больных преобладают молодые женщины с большим объемным образованием в средостении.
Вариант лимфоидного истощения обычно выявляют на поздних стадиях заболевания, чаще всего у пожилых. Как правило, имеются общие симптомы.
Смешанно-клеточный вариант встречается во всех возрастных группах, несколько чаще у мужчин. Выявляют опухоль на любых стадиях заболевания. По сравнению с нодулярным склерозом при смешанно-клеточном варианте первый пик на кривой заболеваемости попадает на более старший возраст (30-40 лет), примерно у половины таких больных опухоль выявляют на поздних стадиях.
Вариант лимфоидного преобладания и нодулярный склероз характеризуются меньшей злокачественностью. Они легче поддаются излечению с помощью лучевой терапии , а нелеченные больные живут дольше.
