Лимфогранулематоз: клиническая картина (0477, 0479)
Опухоль обычно возникает в лимфоузлах одной группы, затем в процесс вовлекаются лимфоузлы смежных групп, а на поздних, практически неизлечимых, стадиях опухоль метастазирует в экстранодальные органы.
Лимфогранулематоз часто проявляется одиночным объемным образованием или увеличением лимфоузлов одной группы; лимфоузлы плотные , подвижные , при пальпации, как правило, безболезненные . Примерно в половине случаев первыми увеличиваются шейные или надключичные лимфоузлы. Более чем у 70% таких больных поражены только периферические лимфоузлы, причем сами больные зачастую не обнаруживают их до тех пор, пока те не достигнут значительных размеров. Причина в том, что опухоль обычно не причиняет никакого беспокойства; исключение составляют 2-5% больных, у которых употребление алкоголя вызывает боль в пораженных лимфоузлах и экстранодальных органах.
Примерно в 60% случаев первичный очаг опухолевого роста располагается в лимфоузлах средостения, и иногда его обнаруживают случайно - во время рентгенологического исследования грудной клетки.
В отличие от лимфом , при лимфогранулематозе редко страдают локтевые лимфоузлы, лимфатическое глоточное кольцо и лимфоузлы брюшной полости.
Темпы увеличения лимфоузлов самые разные; иногда их размеры подолгу не меняются, известны также случаи преходящего спонтанного уменьшения части пораженных лимфоузлов.
Большинство больных никаких жалоб не предъявляют. Однако при расспросе оказывается, что в 25-30% случаев имеются те или иные общие симптомы. Чаще всего это субфебрильная температура и потливость по ночам ; последняя иногда служит единственной жалобой. У некоторых больных бывает высокая перемежающаяся лихорадка с проливным потом . Лихорадка может длиться по нескольку недель, после чего следует период апирексии ( лихорадка Пеля-Эбштейна ).
Лихорадка и потливость по ночам чаще встречаются у пожилых, а также на поздних стадиях заболевания.
Некоторые больные с выраженным увеличением лимфоузлов брюшной полости и незначительно увеличенными периферическими лимфоузлами могут долго обследоваться по поводу лихорадки неизвестного происхождения. Как правило, у них выявляют смешанно-клеточный вариант лимфогранулематоза либо вариант лимфоидного истощения .
Еще один важный симптом - необъяснимое снижение веса более чем на 10% за полгода и менее.
К остальным часто предъявляемым жалобам относятся слабость , утомляемость , недомогание . Примерно 10% больных при первом обращении к врачу жалуются на зуд , обычно генерализованный. Зуд иногда сопровождается сыпью и изредка бывает единственной жалобой. В число общих симптомов он не входит.
Поражение лимфоузлов средостения, легких, плевры и перикарда может сопровождаться кашлем , болью в груди , одышкой , гипертрофической остеоартропатией ; боль в костях может быть симптомом их опухолевого поражения. Изредка первыми проявлениями лимфогранулематоза служат синдром верхней полой вены и сдавление спинного мозга (последнее чаще встречается на поздних стадиях).
Головная боль и нарушения зрения сопутствуют внутричерепной локализации опухоли, что бывает крайне редко.
Поражение органов брюшной полости проявляется болью в животе , кишечной непроходимостью и даже асцитом .
При увеличении шейных лимфоузлов исключают инфекции - ангину , вирусный фарингит , инфекционный мононуклеоз , токсоплазмоз . Дифференциальный диагноз должен включать и другие злокачественные новообразования - рак носоглотки , рак щитовидной железы , лимфомы .
При увеличении подмышечных лимфоузлов дифференциальный диагноз проводят с лимфомами и раком молочной железы .
У больных с увеличенными лимфоузлами средостения и корней легких исключают саркоидоз , инфекции , в частности гистоплазмоз , который часто протекает бессимптомно, и другие злокачественные новообразования.
У пожилых дифференциальный диагноз обязательно должен включать немелкоклеточный и мелкоклеточный рак легкого .
Изолированное поражение лимфоузлов брюшной полости с гепатоспленомегалией для лимфогранулематоза нехарактерно. В таких случаях следует исключить другие злокачественные новообразования, в особенности лимфомы .
