Лимфогранулематоз: клиническая картина (0477, 0479)

Опухоль обычно возникает в лимфоузлах одной группы, затем в процесс вовлекаются лимфоузлы смежных групп, а на поздних, практически неизлечимых, стадиях опухоль метастазирует в экстранодальные органы.

Лимфогранулематоз часто проявляется одиночным объемным образованием или увеличением лимфоузлов одной группы; лимфоузлы плотные , подвижные , при пальпации, как правило, безболезненные . Примерно в половине случаев первыми увеличиваются шейные или надключичные лимфоузлы. Более чем у 70% таких больных поражены только периферические лимфоузлы, причем сами больные зачастую не обнаруживают их до тех пор, пока те не достигнут значительных размеров. Причина в том, что опухоль обычно не причиняет никакого беспокойства; исключение составляют 2-5% больных, у которых употребление алкоголя вызывает боль в пораженных лимфоузлах и экстранодальных органах.

Примерно в 60% случаев первичный очаг опухолевого роста располагается в лимфоузлах средостения, и иногда его обнаруживают случайно - во время рентгенологического исследования грудной клетки.

В отличие от лимфом , при лимфогранулематозе редко страдают локтевые лимфоузлы, лимфатическое глоточное кольцо и лимфоузлы брюшной полости.

Темпы увеличения лимфоузлов самые разные; иногда их размеры подолгу не меняются, известны также случаи преходящего спонтанного уменьшения части пораженных лимфоузлов.

Большинство больных никаких жалоб не предъявляют. Однако при расспросе оказывается, что в 25-30% случаев имеются те или иные общие симптомы. Чаще всего это субфебрильная температура и потливость по ночам ; последняя иногда служит единственной жалобой. У некоторых больных бывает высокая перемежающаяся лихорадка с проливным потом . Лихорадка может длиться по нескольку недель, после чего следует период апирексии ( лихорадка Пеля-Эбштейна ).

Лихорадка и потливость по ночам чаще встречаются у пожилых, а также на поздних стадиях заболевания.

Некоторые больные с выраженным увеличением лимфоузлов брюшной полости и незначительно увеличенными периферическими лимфоузлами могут долго обследоваться по поводу лихорадки неизвестного происхождения. Как правило, у них выявляют смешанно-клеточный вариант лимфогранулематоза либо вариант лимфоидного истощения .

Еще один важный симптом - необъяснимое снижение веса более чем на 10% за полгода и менее.

К остальным часто предъявляемым жалобам относятся слабость , утомляемость , недомогание . Примерно 10% больных при первом обращении к врачу жалуются на зуд , обычно генерализованный. Зуд иногда сопровождается сыпью и изредка бывает единственной жалобой. В число общих симптомов он не входит.

Поражение лимфоузлов средостения, легких, плевры и перикарда может сопровождаться кашлем , болью в груди , одышкой , гипертрофической остеоартропатией ; боль в костях может быть симптомом их опухолевого поражения. Изредка первыми проявлениями лимфогранулематоза служат синдром верхней полой вены и сдавление спинного мозга (последнее чаще встречается на поздних стадиях).

Головная боль и нарушения зрения сопутствуют внутричерепной локализации опухоли, что бывает крайне редко.

Поражение органов брюшной полости проявляется болью в животе , кишечной непроходимостью и даже асцитом .

При увеличении шейных лимфоузлов исключают инфекции - ангину , вирусный фарингит , инфекционный мононуклеоз , токсоплазмоз . Дифференциальный диагноз должен включать и другие злокачественные новообразования - рак носоглотки , рак щитовидной железы , лимфомы .

При увеличении подмышечных лимфоузлов дифференциальный диагноз проводят с лимфомами и раком молочной железы .

У больных с увеличенными лимфоузлами средостения и корней легких исключают саркоидоз , инфекции , в частности гистоплазмоз , который часто протекает бессимптомно, и другие злокачественные новообразования.

У пожилых дифференциальный диагноз обязательно должен включать немелкоклеточный и мелкоклеточный рак легкого .

Изолированное поражение лимфоузлов брюшной полости с гепатоспленомегалией для лимфогранулематоза нехарактерно. В таких случаях следует исключить другие злокачественные новообразования, в особенности лимфомы .

Ссылки: