Лимфоидный лейкоз и лимфома: эпидемиология и этиология
Острыми лимфобластными лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. Заболеваемость среди взрослых составляет 1 на 100000 в год.
Хроническим лимфолейкозом взрослое население развитых стран болеет чаще. После 70 лет заболеваемость им составляет 10 на 100000 в год, до 50 лет - менее 1 на 100000 в год. Среди белых заболеваемость лимфоидными лейкозами выше, чем среди негров, среди мужчин - выше, чем среди женщин.
В США ежегодно выявляют около 45000 случаев лимфом, и заболеваемость ими постоянно растет. Хотя общее число больных (в сравнении с некоторыми солидными опухолями ) относительно невелико, лимфомы занимают в США шестое место среди причин смерти от онкологических заболеваний. У мужчин младше 15 лет эти опухоли занимают четвертое место; в возрасте 15-34 лет им принадлежит второе место у мужчин и пятое - у женщин; даже у мужчин 35-54 лет лимфомы остаются на третьем месте среди причин смерти от онкологических заболеваний. Белые и негры болеют лимфомами одинаково тяжело, различия в пятилетней выживаемости между ними невелики.
По вкладу, который лимфомы вносят в сокращение продолжительности жизни, они занимают среди злокачественных новообразований четвертое место, нанося большой социальный и экономический урон.
Проблему обострила пандемия СПИДа , которая спровоцировала экспоненциальный рост заболеваемости лимфомами.
В развитии некоторых лимфом участвуют микроорганизмы. В частности, установлена роль вируса Эпштейна-Барр в патогенезе лимфомы Беркитта и L3-варианта острого лимфобластного лейкоза (по классификации FAB ).
Развитие некоторых лимфом спровоцировано иммунодефицитом ; к их числу относятся лимфомы у больных СПИДом и ангиоцентрические лимфомы .
Заражение Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 , широко распространенным на юго-западе Японии и в странах Карибского бассейна, способствует развитию Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых .
Инфекция, вызванная Helicobacter pylori , предшествует развитию MALT-лимфомы желудка .
В то же время роль микроорганизмов в патогенезе хронического лимфолейкоза, острого пре-В-лимфобластных лейкоза и острого Т-лимфобластных лейкоза не доказана.
Многие заболевания служат факторами риска острых лимфобластных лейкозов, лимфом и, в меньшей степени, лимфогранулематоза ( табл. 113.5 ). Риск острых лимфобластных лейкозов повышен при синдроме Дауна и синдроме Вискотта-Олдрича . Риск острых лимфобластных лейкозов и хронического лимфолейкоза возрастает при наличии в семье больных, страдающих этими новообразованиями.
Заболеваемость лимфомами и лимфогранулематозом повышена при врожденных и приобретенных иммунодефицитах , а также при аутоиммунных болезнях ( табл. 113.5 ). Лимфомы бывают спровоцированы иммуносупрессивной терапией . Лимфомы развиваются почти у 30% лиц, инфицированных ВИЧ-1 , причем 40-50% этих опухолей связаны с вирусом Эпштейна-Барр . При первичной лимфоме ЦНС у инфицированных ВИЧ-1 лиц вирус Эпштейна-Барр выявляют практически всегда. Связь между иммунодефицитом и развитием лимфом установлена твердо: если иммунитет восстанавливается (например, у реципиентов внутренних органов после отмены иммунодепрессантов), часть лимфом подвергается спонтанной регрессии.
Роль химических канцерогенов, в том числе диоксина , феноксигербицидов , пестицидов , красок для волос , в развитии лимфом остается предметом споров.
Фактором риска считается воздействие мышьяка , феноксиуксусной кислоты , хлорфенола , органических растворителей , галогенметанов , свинца , винилхлорида и асбеста . В группу риска входят фермеры , сварщики и рабочие деревообрабатывающих производств .
Повышенная заболеваемость острыми лимфобластными лейкозами и лимфомами наблюдается среди лиц, подвергшихся воздействию ионизирующего излучения , в том числе среди переживших атомные бомбардировки и аварии на атомных электростанциях .
Развитие лимфом может быть спровоцировано химиотерапией и лучевой терапией . В частности, у лиц, излеченных от лимфогранулематоза , повышен риск развития вторичных крупноклеточных лимфом .
Известны и другие ятрогенные причины развития лимфом. Например, лечение фенитоином может спровоцировать доброкачественную гиперплазию лимфоидной ткани . После отмены препарата она чаще всего претерпевает обратное развитие, однако у ряда больных становится источником опухолевого роста.
