Папулы и узлы розовые
При генерализованном амилоидозе поражение кожи отмечается далеко не у всех больных: при AL-амилоидозе - у 30%, а при AA-амилоидозе - вообще очень редко. Тем не менее биопсия подкожной клетчатки в области живота имеет диагностическое значение: специальными методами отложения амилоида вокруг сосудов и отложения отдельных липоцитов обнаруживают у 40-50% больных.
AL-амилоидоз проявляется полупрозрачными розовыми высыпаниями . Типичная локализация - лицо, особенно в окружности глаз и в окружности рта, и кожные складки. При биопсии выявляют гомогенные отложения амилоида в дерме и стенке сосудов , что объясняет повышенную ломкость последних. Самая незначительная травма приводит к появлению геморрагической сыпи - как в границах папул, так и на внешне нормальной коже. Это явление получило название " симптом щипка ". Отложение амилоида в мышцах языка приводит к макроглоссии .
Известны также три формы первичного амилоидоза кожи, высыпания при котором не должны расцениваться как проявления генерализованного амилоидоза. Различают
- пятнистый амилоидоз (поражает преимущественно верхнюю половину спины),
- папулезный амилоидоз (поражает голени) и
- опухолевидный амилоидоз.
При пятнистом и папулезном амилоидозе амилоид образуется из измененного кератина . По последним данным, эти две формы заболевания встречаются при МЭН типа IIa .
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз проявляется розовыми папулами и узлами на лице, слизистых, тыльной поверхности кистей, предплечьях, а также полиартритом . Клиническая картина иногда напоминает ревматоидный артрит . При гистологическом исследовании папул обнаруживают гигантские клетки , которых нет в ревматоидных узелках .
Для склеромикседемы Арндта-Готтрона , известной также как папулезный муциноз , характерны розовые плотные папулы диаметром 2-5 мм или цвета нормальной кожи плотные папулы диаметром 2-5 мм . Высыпания нередко располагаются линейно. Отмечается также уплотнение кожи лица и уплотнение кожи конечностей . При биопсии папул выявляют очаговые отложения муцина . При электрофорезе белков сыворотки обнаруживают М-градиент, представленный IgG,, обычно с лямбда-цепями.
