Склеромикседема Арндта-Готтрона (папулезный муциноз)

Редкая кожная болезнь - склеромикседема Арндта-Готгрона - сопровождается моноклональной гаммапатией . При этом заболевании в дерме откладывается положительно заряженный IgG , несущий лямбда-цепи. Не исключено, что эти антитела направлены против некоторых компонентов дермы.

Для склеромикседемы Арндта-Готтрона, известной также как папулезный муциноз , характерны розовые плотные папулы диаметром 2-5 мм или цвета нормальной кожи плотные папулы диаметром 2-5 мм. Высыпания нередко располагаются линейно. Отмечается также уплотнение кожи лица и уплотнение кожи конечностей. При биопсии папул выявляют очаговые отложения муцина. При электрофорезе белков сыворотки обнаруживают М-градиент, представленный IgG,, обычно с лямбда-цепями.

Ссылки: