Полирадикулонейропатия воспалительная демиелинизирующая хроническая (0487)

Под этим названием объединяют группу хронических прогрессирующих или рецидивирующих воспалительных демиелинизирующих нейропатий . Они отличаются от острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии ( синдрома Гийена-Барре ) более длительным течением, более выраженными нарушениями чувствительности , сохранностью вегетативных нервов, эффективностью иммунотерапии.

И при острой, и при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатиях возникает сегментарная демиелинизация при относительной сохранности аксонов.

Демиелинизация проявляется снижением скорости распространения возбуждения по нервам или повышенной временной дисперсией потенциалов действия на ЭМГ. Иногда выявляют лишь незначительное уменьшение скорости распространения возбуждения по нервам, хотя при биопсии обнаруживают участки демиелинизации.

При поражении проксимальных отделов нервов биопсия икроножного нерва не эффективна, и диагноз подтверждают только с помощью электрофизиологического исследования.

Характерно повышение концентрации белка в СМЖ.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия обычно не связана со злокачественным новообразованием, но иногда встречается при раке легкого , раке молочной железы и раке желудка , а также при макроглобулинемии Вальденстрема , болезни тяжелых гамма-цепей , лимфомах и лимфогранулематозе .

В то же время она часто сочетается с доброкачественной моноклональной гаммапатией (при электрофорезе сыворотки выявляют так называемый М-градиент). У 10-15% больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией впоследствии развиваются тяжелые гематологические заболевания , в том числе миеломная болезнь .

Из всех разновидностей хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии особенно выделяются две.

Для первой характерны моноклональные IgM , реагирующие с миелин-ассоциированным гликопротеидом. Они обнаруживаются у половины больных, страдающих нейропатией и моноклональной гаммапатией с секрецией IgM. Развивается преимущественно сенсорная нейропатия , которая прогрессирует медленнее, чем подострая сенсорная нейронопатия . Неизвестно, являются ли антитела к миелин-ассоциированному гликопротеиду причиной или следствием демиелинизации.

Вторая разновидность хронической демиелинизирующей полирадикулонейропатии встречается при остеосклеротической форме миеломной болезни . При этом обнаруживаются моноклональные IgG и IgA , которые не взаимодействуют с миелин- ассоциированным гликопротеидом. Это преимущественно моторная полинейропатия , которая прогрессирует медленно, но в итоге может привести к тяжелой атрофии мышц конечностей . Для нее не характерны нарушения чувствительности и вегетативные расстройства.

Сходное состояние - так называемый синдром POEMS (Polyneuropathy - полинейропатия , Organomegaly - спланхномегалия , Endocrinopathy - эндокринопатии , Monoclonal gammopathy - моноклональная гаммапатия , Skin changes - поражение кожи); приблизительно у половины больных с этим синдромом выявляется остеосклеротическая форма миеломной болезни с моноклональными IgG и IgA с легкими лямбда-цепями.

При варианте с моноклональными IgM иногда эффективна иммуносупрессивная терапия; при остеосклеротической форме миеломной болезни улучшение может наступить после устранения плазмоцитомы .

Ссылки: