Синдром POEMS (Полиневропатия (полинейропатия) с органомегалией)

Название синдрома POEMS происходит из аббревиатуры английских слов: Polyneuropathy - полинейропатия , Organomegaly - спланхномегалия , poly-Endocrinopathy - полиэндокринопатия , Myeloma proteins - моноклональная гаммапатия , Skin lesions - поражения кожи .

Компоненты синдрома:

- тяжелая прогрессирующая сенсомоторная полинейропатия ,

- эндокринные нарушения ,

- миеломная болезнь ,

- поражения кожи

Проявления эндокринных нарушениий :

- первичный гипогонадизм (у 70% больных),

- аменорея у женщин ,

- импотенция и гинекомастия у мужчин,

- гиперпролактинемия ,

- ИНСД (у 50% больных).

При миеломной болезни скопления плазматических клеток вызывают склеротические поражения костей ; кроме того, плазматические клетки образуют моноклональные иммуноглобулины классов G и A . После лучевой терапии костных поражений часто наступает временная ремиссия других проявлении синдрома, в том числе ИНСД.

поражения кожи:

- гиперпигментация ,

- утолщение дермы ,

- гирсутизм ,

- потливость .

Полинейропатия встречается в 1,4% случаев миеломной болезни ; небольшую часть из них составляет синдром POEMS (Polyneuropathy - полинейропатия, Organomegaly - спланхномегалия, Endocrinopathy - эндокринопатии, Monoclonal gammopathy - моноклональная гаммапатия, Skin changes - поражение кожи).

Синдром проявляется тяжелой прогрессирующей сенсорно-моторной полинейропатией и остеосклерозом . У двух третей больных увеличена печень и увеличены лимфоузлы , а у трети - увеличена селезенка , что для миеломной болезни нехарактерно.

Гистологическая картина лимфоузла напоминает таковую при синдроме Каслмана , причиной которого считается гиперпродукция ИЛ-6 .

Эндокринопатия у женщин проявляется аменореей , у мужчин - импотенцией и гинекомастией . Из-за утраты тормозного влияния гипоталамуса возникает гиперпролактинемия ; возможен отек дисков зрительных нервов , повышение давления СМЖ и содержания в ней белка . Треть больных страдают инсулинонезависимым сахарным диабетом . Изредка встречаются гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность . Поражение кожи многообразно: гиперпигментация , гипертрихоз , утолщение кожи , симптом барабанных палочек . Другие проявления болезни - отеки , асцит , плевральный выпот , лихорадка , тромбоцитоз .

Патогенез синдрома POEMS неизвестен.

У больных значительно повышены уровни провоспалительных цитокинов ( ИЛ-1бета , ИЛ-6 и ФНОальфа ) и понижен уровень трансформирующего фактора роста бета , подавляющего продукцию других цитокинов.

Лечение такое же, как при миеломной болезни .

Основной лабораторный маркер POEMS - парапротеин ( M-протеин ) который может представлять собой иммуноглобулин определенного класса, его компоненты или поликлональные антитела, направленные против нервной или иной ткани.

Синдром POEMS: лечение

Ссылки: