Нейропатия при моноклональных гаммапатиях
Полинейропатии при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема описаны уже много лет назад. При обычной форме миеломной болезни , которая проявляется либо множественными остеолитическими очагами, либо диффузным остеопорозом, полинейропатия встречается относительно редко - примерно в 5% случаев. Это сенсорно-моторная полинейропатия , характеризующаяся тяжелым течением и, как правило, не исчезающая на фоне успешного лечения основного заболевания. Электрофизиологическое исследование и биопсия нерва обычно указывают на аксонопатию . Напротив, при остеосклеротической форме, составляющей лишь 3% всех случаев миеломной болезни , полинейропатия встречается почти у половины больных. Такая же полинейропатия встречается и при солитарной плазмоцитоме . Эту полинейропатию отличают следующие признаки:
- она часто подвергается обратному развитию после лучевой терапии или удаления первичного очага;
- чаще относится к миелинопатиям ;
- сопровождается продукцией разных моноклональных иммуноглобулинов с легкими лямбда-цепями (а не с каппа-цепями, как при обычной форме миеломной болезни );
- часто сочетается с другими симптомами - утолщением кожи , гиперпигментацией , гипертрихозом , спланхномегалией , эндокринопатией , анасаркой , отеком диска зрительного нерва , симптомом барабанных палочек ( синдром POEMS ). Этот синдром особенно тщательно изучался в Японии, где он встречается чаще, чем в других странах, однако патогенез его по-прежнему остается неясным. Известно лишь, что синдром POEMS связан с легкими лямбда-цепями.
Полинейропатия при доброкачественной моноклональной гаммапатии с продукцией IgMk обычно бывает демиелинизирующей. Она характеризуется затяжным течением и медленным прогрессированием. Примерно в половине случаев моноклональные иммуноглобулины взаимодействуют с миелином, прежде всего с миелинассоциированным гликопротеидом. Применяют нормальный иммуноглобулин для в/в введения в высоких дозах, а также иммунодепрессанты ( хлорамбуцил , циклофосфамид или флударабин ).
