Псевдогипоальдостеронизм типа II
Псевдогипоальдостеронизм типа II - редкое наследственное заболевание, характеризующееся гиперкалиемией , гипонатриемией , метаболическим ацидозом , артериальной гипотонией , снижением уровня ренина и альдостерона в плазме, снижением чувствительности почек к минералокортикоидам . При этом заболевании ген, кодирующий рецептор минералокортикоидов, не изменен, а все проявления заболевания уменьшаются при назначении высоких доз минералокортикоидов ( флудрокортизона ) или ингибиторов 11бета-гидроксилазы ( карбеноксолона ).
Действие альдостерона подавляют калийсберегающие диуретики : спиронолактон (конкурентный антагонист минералокортикоидов), амилорид и триамтерен ( блокаторы натриевых каналов апикальных мембран главных клеток собирательных трубочек).
Обычно это заболевание не связано с патологией почек. Гиперкалиемия скорее всего является следствием ацидоза , который редко бывает выраженным. Экскреция К+ увеличивается при назначении сульфата натрия . Ограничение потребления поваренной соли и назначение диуретиков уменьшает гиперволемию и повышает сывороточные концентрации ренина и альдостерона.
