Псевдоксантома эластическая

Наследственное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов.  Она проявляется мелкими желтыми папулами , которые, группируясь, создают характерный сетчатый рисунок, напоминающий кожу ощипанного цыпленка . При тяжелом поражении кожа свисает складками . Типичная локализация - шея, подмышечные впадины, локтевые ямки, паховая область. У некоторых больных поражение кожи выражено незначительно, поэтому необходим тщательный осмотр. Биопсия очагов поражения выявляет утолщение и фрагментацию эластических волокон , отложения солей кальция . При офтальмологическом исследовании выявляют ангиоидные полосы на глазном дне (разрывы базальной пластинки из-за слабости эластических волокон) и хориоидит .

Ссылки: