Сосуды: метаболические и воспалительные изменения сосудов
Многие лихорадочные состояния сопровождаются повышенной ломкостью капилляров и геморрагической сыпью . Эндотелиальные клетки могут повреждаться иммунными комплексами , содержащими вирусы или их антигены. Некоторые возбудители (например, Rickettsia rickettsii ) размножаются в эндотелиальных клетках и повреждают их. Появлению геморрагической сыпи способствует также нередкая при острых инфекциях тромбоцитопения . При снижении уровня тромбоцитов ниже 10000 1/мкл между эндотелиальными клетками появляются щели, что приводит к диацедезу эритроцитов и образованию петехий . Такие препараты, как сульфаниламиды , пенициллины , аллопуринол , могут вызывать васкулит , проявляющийся пятнисто-папулезной сыпью или крапивницей . При тромбоцитопении эта сыпь приобретает выраженный геморрагический характер.
Моноклональные гаммапатии , в том числе макроглобулинемия Вальденстрема , миеломная болезнь и криоглобулинемия , могут сопровождаться гиперглобулинемической пурпурой .
Геморрагическая сыпь на ногах иногда возникает и у больных с поликлональной гипергаммаглобулинемией .
Парапротеины нарушают полимеризацию фибрина, адгезию и агрегацию тромбоцитов. Кроме того, гиперглобулинемия резко повышает вязкость плазмы и нарушает капиллярный кровоток. Поэтому при всех этих болезнях описаны кровоизлияния в сетчатку , некрозы кожи и неврологическая симптоматика .
При смешанной криоглобулинемии сыпь обильна и имеет пятнисто-папулезный характер из-за иммунокомплексного (обычно IgG и анти-IgG) повреждения сосудистой стенки. Другие проявления этой болезни - артралгия , генерализованная мышечная слабость , нефрит .
Плазмаферез улучшает состояние больных, удаляя иммунные комплексы и снижая уровень иммуноглобулинов. Однако его действие непродолжительно, и для достижения стойкого эффекта необходимо устранить причину появления парапротеинов и иммунных комплексов.
Цинга (авитаминоз С) характеризуется болезненными кровоизлияниями вокруг волосяных фолликулов, кровоизлияниями в мышцы , иногда кровотечениями из ЖКТ , обильными и продолжительными менструациями . Диагноз подтверждается выявлением гиперкератоза кожи , набухания , разрыхления и кровоточивости десен и низкого содержания витамина С в лейкоцитах. При дефиците витамина С нарушается синтез гидроксипролина - важнейшего компонента коллагена.
Склонность к образованию синяков при синдроме Кушинга или лечении глюкокортикоидами является результатом атрофии окружающей сосуды соединительной ткани в результате белкового истощения. Аналогичные изменения соединительной ткани разгибательных поверхностей кистей и предплечий при старении приводят к развитию старческой пурпуры . Избыточная подвижность кожи, приводящая к растяжению и разрывам сосудов, придает красно-фиолетовым кровоизлияниям неровные контуры .
Склонность к образованию синяков встречается также при наследственных болезнях соединительной ткани , в частности при синдроме Марфана , синдроме Элерса-Данло , эластической псевдоксантоме . Помимо ломкости кожных сосудов дефекты коллагена сосудистой стенки при синдроме Элерса-Данло предрасполагают к развитию аневризм внутрибрюшных сосудов с последующим разрывом.
Кровотечения могут возникать и при аномалиях развития сосудов. При наследственной геморрагической телеангиэктазии , болезни с аутосомно- доминантным наследованием, источником частых носовых и желудочно-кишечных кровотечений служат аномальные капилляры ( телеангиэктазии ); желудочно-кишечные кровотечения нередко возникают и при ангиодисплазии толстой кишки.
Постепенно растущие сосудистые аномалии при синдроме Казабаха-Мерритт со временем достигают огромных размеров , что приводит к поражению значительных участков конечностей. Кровотечения при этой болезни вызваны ДВС-синдромом , который обусловлен медленным кровотоком в аномально извитых сосудах.
