Телеангиэктазия геморрагическая наследственная (болезнь Ослера-Вебера-Рендю(Рандю))

Болезнь Рандю-Ослера, геморрагическая телеангиэктазия - вид врожденной ангиопатии ( врожденного изменения сосудов , проявляющегося кровоточивостью ). Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи. При наследственной геморрагической телеангиэктазии источником частых носовых и желудочно-кишечных кровотечений служат аномальные капилляры ( телеангиэктазии ).

Высыпания обычно появляются в зрелом возрасте - на слизистых, лице, дистальных отделах конечностей, включая ногтевые ложа. В данном случае телеангиэктазии обусловлены пороком развития сосудов дермы и пороком развития собственной пластинки слизистой с образованием патологических артериовенозных сообщений. Высыпания представлены множественными темно-красными (красно-фиолетовыми) папулами , которые при диаскопии превращаются в точечные элементы с радиальными отростками . Они склонны к кровоточивости, поэтому больные страдают частыми носовыми кровотечениями и желудочно-кишечными кровотечениями. При разрыве пораженных сосудов в головном мозге развивается инсульт .

Основная причина кровоточивости:

- очаговое истончение стенок микрососудов ,

- расширение их просвета,

- появление артериовенозных аневризм (недоразвитие субэндотелия , дефицит коллагена )

Ссылки: