Криоглобулинемия (0435)

Криоглобулины - это иммуноглобулины, преципитирующие при низкой температуре. Для обнаружения криоглобулинов кровь забирают предварительно нагретым шприцем и инкубируют при 37*С до образования сгустка. Отделившуюся сыворотку охлаждают до 4*С и через 3 сут определяют преципитаты. В норме сыворотка содержит не более 80 мкг/мл криоглобулинов, при криоглобулинемии их концентрация достигает 500-5000 мкг/мл.

Клиническая картина. К характерным проявлениям относятся синдром Рейно , акроцианоз , сухая гангрена пальцев , геморрагическая сыпь . Она обычно локализуется на ногах, особенно в области голеностопных суставов, где иногда появляются язвы. При переохлаждении наблюдаются артралгия и ограничение подвижности в суставах . Если криоглобулины обладают свойствами холодовых агглютининов , возможен внутрисосудистый гемолиз . К поздним осложнениям относится ХПН . При биопсии почек выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента под базальной мембраной почечных клубочков см.Криоглобулинемия и поражение почек.

Классификация. Типы криоглобулинемии и заболевания, при которых они выявляются, представлены в табл. 16.7 . Смешанная криоглобулинемия поликлональная криоглобулинемия примерно в половине случаев обусловлены гемобластозами и системными васкулитами .

Лечение:

- Больному рекомендуют избегать переохлаждения.

- Лечат сопутствующие заболевания.

- В тяжелых случаях показан плазмаферез, хотя он позволяет добиться только временного улучшения. Во избежание преципитации криоглобулинов плазмаферез проводят в теплом помещении - как при болезни холодовых агглютининов . Единого мнения об эффективности плазмафереза при ХПН и нефротическом синдроме , вызванных криоглобулинемией, нет.

- Для подавления синтеза криоглобулинов иногда применяют циклофосфамид , хлорамбуцил и кортикостероиды .

Ссылки: