Болезнь холодовых агглютининов
I. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная первичным внутрисосудистым гемолизом , - хроническое заболевание, характеризующееся периодическими обострениями, вызванными переохлаждением. Заболевание встречается преимущественно у пожилых, чаще - у женщин.
Клиническая картина. Характерен синдром Рейно . Возможна спленомегалия . Все проявления заболевания более выражены зимой. Обострение сопровождается типичными симптомами внутрисосудистого гемолиза : лихорадкой , болью в спине , резкой слабостью , одышкой и гематурией .
Лабораторные исследования.
Общий анализ крови. Выявляются снижение уровня гемоглобина и гематокрита и полихромазия. Изредка обнаруживаются сфероциты и фагоцитированные эритроциты. Характерно, что при комнатной температуре агглютинация эритроцитов выражена настолько, что их невозможно подсчитать.
В сыворотке обнаруживаются холодовые агглютинины . Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам обычно отрицательна, с антителами к комплементу - может быть положительной. При заборе крови для постановки пробы следует соблюдать следующие правила:
- Кровь забирают теплым шприцем в нагретую пробирку и оставляют при температуре 37*С до образования сгустка.
- Для предупреждения фиксации комплемента на эритроцитах в пробирку добавляют ЭДТА.
- Для определения диапазона температур, в котором проявляется активность холодовых агглютининов, сыворотку смешивают с эритроцитами при 4, 22 и 37*С и отмечают ту температуру, при которой развивается аглютинация.
Лечение ( табл. 16.2 ).
Больной должен избегать переохлаждения.
Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны.
Иногда назначают хлорамбуцил , 2-4 мг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа лейкоцитов в крови.
Если необходимо переливание эритроцитарной массы, определение индивидуальной совместимости проводят только после абсорбции холодовых агглютининов сыворотки реципиента его же эритроцитами. При переливании эритроцитарной массы соблюдают следующие меры предосторожности:
- Пакет подогревают до 37*С.
- Между пакетом и венозным катетером не должно быть длинных трубок.
- Тщательно следят за тем, чтобы эритроцитариая масса не перегревалась, поскольку при этом эритроциты быстро разрушаются в сосудистом русле, что может привести к смерти.
Назначают фолиевую кислоту , 1 мг/сут внутрь, поскольку при хроническом гемолизе часто наблюдается дефицит этого витамина.
Во время обострения показано следующее:
- Больного согревают.
- Переливают эритроцитарную массу.
- При тяжелом обострении для удаления холодовых агглютининов проводят плазмаферез. Удаленную плазму (60-80 мл/кг) замещают 5% раствором альбумина. Сеансы плазмафереза проводят через день. Если необходимо переливание свежезамороженной плазмы, из нее удаляют комплемент , поскольку он вызывает внутрисосудистый гемолиз . Плазмаферез следует проводить при температуре, максимально приближенной к температуре тела. Перед началом процедуры согревают аппарат для плазмафереза, так как охлаждение крови в аппарате усиливает гемолиз. Пожилым показано обильное питье, поскольку у них из-за длительного пребывания в очень теплом помещении может развиться дегидратация.
II. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная вторичным внутрисосудистым гемолизом , встречается при многих заболеваниях: инфекциях ( микоплазменная пневмония , инфекционный мононуклеоз , корь , эпидемический паротит и другие вирусные инфекции , трипаносомозы и малярия ), коллагенозах (редко), гемобластозах ( лимфомы , макроглобулинемия Вальденстрема , хронический лимфолейкоз ), саркоме Капоши .
Следует подчеркнуть, что при этих заболеваниях холодовые агглютинины выявляются гораздо чаще, чем наблюдается гемолиз.
Во всех перечисленных случаях в первую очередь лечат основное заболевание. В остальном лечение такое же, как при болезни холодовых агглютининов, вызванной первичным внутрисосудистым гемолизом.
