Синдром Пейтца-Егерса
Полипоз тонкой кишки , иногда в сочетании с полипозом желудка и полипозом толстой кишки, характерен для синдрома Пейтца-Егерса. При этом это ювенильные полипы ( гамартомы ). Такие полипы озлокачествляются редко.
Синдром наследуется аутосомно-доминантно.
Помимо полипов при нем наблюдаются лентиго (множественные пигментные пятна на коже и слизистых), рак яичников , рак молочной железы , рак поджелудочной железы и рак тела матки .
Синдром Пейтца-Егерса наследуется аутосомно-доминантно. Кожным проявлением синдрома Пейтца-Егерса служат множественные лентиго , которые локализуются преимущественно вокруг носа и вокруг рта, на кистях и стопах, а также на слизистой рта. Пята на лице могут со временем исчезнуть, но на слизистой рта они сохраняются на всю жизнь. Подобные высыпания на слизистой рта встречаются также при первичной надпочечниковой недостаточности и как вариант нормы у представителей цветных рас . При синдроме Пейтца-Егерса выявляют полипоз ЖКТ и опухоли яичников . При локализации полипов в желудке, в двенадцатиперстной кишке и в толстой кишке риск их злокачественного перерождения составляет около 6%.
