Гиперпигментация очаговая
Очаговая гиперпигментация может быть обусловлена патологическими изменениями эпидермиса , пролиферацией меланоцитов либо избыточной продукцией меланина при неизменном числе меланоцитов.
Патологические изменения эпидермиса лежат в основе старческой кератомы и acanthosis nigricans ( табл. 57.16 ). Старческая кератома - очень распространенное заболевание кожи. Внезапное появление множественных старческих кератом , часто в сочетании с мягкими фибромами и acanthosis nigricans , наблюдают при злокачественных новообразованиях внутренних органов и называют симптомом Лезера-Трела . При acanthosis nigricans очаги гиперпигментации имеют бархатистую поверхность . Он может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением какой-либо другой патологии - ожирения (большая часть случаев), акромегалии , синдрома Кушинга , синдрома поликистозных яичников , синдрома инсулинорезистентности , синдрома acanthos nigricans типа А и синдрома acanthos nigricans типа Б , врожденной генерализованной липодистрофии и иных эндокринных болезней , а также злокачественных новообразований внутренних органов , чаще всего злокачественных новообразований ЖКТ.
Пролиферация меланоцитов лежит в основе лентиго , приобретенных невоклеточных невусов , меланомы ( табл. 57.16 ). У взрослых возникновение лентиго обычно связано с инсоляцией, при этом поражаются открытые участки тела . Множественные лентиго служат кожным проявлением синдрома Пейтца-Егерса и синдрома LEOPARD ( Lentigines - множественные лентиго, Electrocardiographic abnormalities - электрокардиографические нарушения , Ocular hypertelorism - гипертелоризм , Pulmonary stenosis - стеноз клапана легочной артерии, Abnormalities of genitalia - крипторхизм , гипоспадия , Retardation of growth - задержка роста , Deafness - глухота ). При синдроме LEOPARD лентиго возникают в детском возрасте и рассеяны по всему телу. При синдроме Пейтца-Егерса , который наследуется аутосомно-доминантно, лентиго локализуются преимущественно вокруг носа и вокруг рта, на кистях и стопах, а также на слизистой рта. Пята на лице могут со временем исчезнуть, но на слизистой рта они сохраняются на всю жизнь. Подобные высыпания на слизистой рта встречаются также при первичной надпочечниковой недостаточности и как вариант нормы у представителей цветных рас . При синдроме Пейтца-Егерса выявляют полипоз ЖКТ и опухоли яичников . При локализации полипов в желудке, в двенадцатиперстной кишке и в толстой кишке риск их злокачественного перерождения составляет около 6%.
Сочетание гиперпигментированных пятен с миксомой предсердия наблюдается при двух синдромах, входящих в так называемый комплекс Корни : синдроме LAMB ( Lentigo - лентиго , Atrial myxoma - миксома предсердия , Mucocutaneous myxomas - миксома кожи и слизистых, Blue nevi - голубые невусы ) и синдроме NAME ( Nevi - невусы , Atrial myxoma - миксома предсердия , Myxoid neurofibroma - миксоидная нейрофиброма , Ephelides - веснушки ). У больных выявляют также эндокринные нарушения , включая синдром Кушинга , акромегалию и преждевременное половое развитие .
Избыточная продукция меланина лежит в основе веснушек ( табл. 57.16 ) и пятен цвета кофе с молоком . Последние чаще всего встречаются при нейрофиброматозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта и характеризуются равномерной светло-коричневой окраской и диаметром 0,5-12 см. Примерно у 80% взрослых с нейрофиброматозом типа I находят шесть и более таких пятен диаметром более 1,5 см.
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта включает полиоссальную фиброзную остеодисплазию , преждевременное половое развитие и пятна цвета кофе с молоком . Он чаще встречается у девочек и обусловлен соматической мутацией гена, кодирующего Gsальфа-белок . Пятна более крупные, чем при нейрофиброматозе, имеют неровные границы и нередко - одностороннюю локализацию, обрываясь у срединной линии.
Пятна цвета кофе с молоком встречаются также при синдроме Уотсона (в сочетании со стенозом клапана легочной артерии и умственной отсталостью ), туберозном склерозе , синдроме LEOPARD , атаксии - телеангиэктазии .
Одиночные пятна цвета кофе с молоком бывают и у здоровых людей.
Необычная форма очагов гиперпигментации встречается при недержании пигмента , врожденном дискератозе и лечении блеомицином .
Недержание пигмента ( синдром Блоха-Сульцбергера ) наследуется доминантно, сцепленно с Х-хромосомой . В грудном возрасте болезнь проявляется пузырями и бородавчатыми папулами , расположенными линейно. Позже появляются гиперпигментированные пятна в виде параллельных полосок и гиперпигментированные пятна в виде завитков . Поражается главным образом туловище, в меньшей степени - конечности. Другие проявления болезни включают эпилептические припадки , умственную отсталость , косоглазие , катаракту , позднее прорезывание зубов и неправильное расположение зубов . При биопсии в дерме обнаруживают макрофаги, заполненные меланином . Для врожденного дискератоза характерны сетчатая гиперпигментация и атрофия кожи - на шее, бедрах и туловище. Кроме того, наблюдаются ониходистрофия , панцитопения , лейкоплакия рта и лейкоплакия заднепроходного канала . Лейкоплакия часто перерождается в плоскоклеточный рак .
Лекарственная токсидермия тоже может проявиться очаговой гиперпигментацией . Это бывает при фиксированной токсидермии и при некоторых лекарственных дисхромиях .
Фиксированная токсидермия - это реакция на прием лекарственного средства, которая возникает все время на одном и т г же месте. Ее вызывают фенолфталеин , тетрациклины , сульфаниламиды , барбитураты , НПВС . Высыпания появляются через несколько часов после приема препарата и представлены красными пятнами , на месте которых впоследствии образуются пузыри . После разрешения высыпаний остается послевоспалительная гиперпигментация. Типичная локализация - наружные половые органы, конечности и кожа вокруг рта. Противомалярийные средства ( хлорохин , гидроксихлорохин ), образующие комплексы с меланином, приводят к окрашиванию голеней, твердого неба и рта. Цвет пятен - от серо-коричневого до темно-синего . При лечении блеомицином на туловище могут появиться параллельные гиперпигментированные полосы , напоминающие шрамы от ударов хлыстом. Возможна также гиперпигментация локтей, коленей и кожи над мелкими суставами костей. При длительном лечении миноциклином серо-синие пятна появляются на ногах и в очагах воспаления. Эстрогены , входящие в состав пероральных контрацептивов , вызывают хлоазму - симметричные коричневые пятна на лбу, щеках и верхней губе. Другие причины хлоазмы - беременность , лечение фенитоином и болезнь Гоше (взрослая форма). В последнем случае поражаются также дистальные отделы ног .
