Крипторхизм
Крипторхизм - аномалия внутриутробного развития, при которой к моменту рождения плода в мошонке отсутствует одно или оба яичка вследствие задержки опускания их из забрюшинного пространства через паховый канал, Нередко сочетается с другими пороками развития. Яичко может опуститься самостоятельно на первом году жизни. Несвоевременное лечение (хирургическое) повышает риск развития бесплодия и развития злокачественной опухоли неопустившегося яичка.
Крипторхизм (не спустившееся в мошонку яичко) наиболее изученный фактор риска возникновения рака яичка .
Классификация и клиническая картина крипторхизма :
- Ложный крипторхизм обусловлен повышенным кремастерным рефлексом . В норме этот рефлекс у новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма на долю ложного крипторхизма приходится 25-50%. Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в области наружного пахового кольца или в нижней трети пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном крипторхизме не требуется.
- Истинный крипторхизм . Яички могут располагаться в брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже если яичко располагается в области наружного пахового кольца, его не удается низвести в мошонку (в отличие от ложного крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть односторонним и двусторонним.
- Эктопия яичка . Яичко проходит через паховый канал, но располагается не в мошонке, а в промежности, на медиальной поверхности бедра, передней брюшной стенке или дорсальной поверхности полового члена (редко). Лечение всегда хирургическое. Большинство больных даже после лечения бесплодны .
Этиология. Крипторхизм обусловлен дефицитом ЛГ или дефицитом тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточным поступлением ХГ из плаценты. Нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы могут быть наследственными и приобретенными. У некоторых новорожденных и детей младшего возраста с крипторхизмом, а также у их матерей обнаруживают аутоантитела к гонадотропным клеткам аденогипофиза . На этом основании предполагают, что причиной крипторхизма может быть аутоиммунное поражение гонадотропных клеток .
Распространенность. Крипторхизм имеется у 2,7% доношенных и 21% недоношенных новорожденных. В большинстве случаев яичко самопроизвольно опускается в мошонку и к 1 году крипторхизм сохраняется только у 0,9-1% детей.
Патоморфология. В яичках уменьшено число сперматогониев, нарушено строение извитых семенных канальцев, а ко 2- 3-му году жизни появляются склеротические изменения ткани яичка.
Осложнения и прогноз. Нарушения сперматогенеза нередко приводят к бесплодию , особенно при двустороннем крипторхизме. Прогноз зависит от срока низведения яичек. Если операция проведена поздно (в 7-12 лет), то риск бесплодия составляет 60-75%. Сперматогенез нарушается и при одностороннем крипторхизме. У 12% больных с крипторхизмом развиваются злокачественные герминогенные опухоли яичка (чаще всего семинома ).
Сопутствующие заболевания. Крипторхизм чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими наследственными и приобретенными аномалиями мочеполовой системы . Частота крипторхизма повышена у больных с нарушениями половой дифференцировки (с наружными половыми органами промежуточного типа) и у больных с различными аномалиями аутосом и аномалиями половых хромосом . Крипторхизм может быть компонентом синдромов Нунан , Корнелии де Ланге , Прадера-Вилли , Лоренса-Муна-Билля , Аарскога . Двусторонний крипторхизм встречается при гипопитуитаризме и вторичном гипогонадизме .
Обследование. Если у новорожденного с фенотипическим мужским полом яички не пальпируются, следует исключить псевдогермафродитизм у девочки и анорхию . При истинном крипторхизме уровни половых гормонов и гонадотропных гормонов находятся в пределах нормы для новорожденных. Напротив, для анорхии характерны очень высокие (посткастрационные) уровни ФСГ и ЛГ и низкий уровень тестостерона в сыворотке, а также отрицательный результат пробы с ХГ . Яичко в паховом канале и брюшной полости обычно удается обнаружить с помощью УЗИ. Иногда прибегают к КТ или МРТ.
Принципы лечения. Лечение не начинают до 9-месячного возраста, поскольку яички могут самопроизвольно опуститься в мошонку.
Медикаментозное лечение. Чаще всего используют человеческий ХГ . Препарат назначают в/м в дозах 500-3000 ед 2 раза в неделю; лечение продолжают 5 нед. Считается, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек у 50% больных. В начале 80-х годов начали применять гонадорелин для интраназального введения. Несколько авторов сообщили, что лечение гонадорелином (1200 мкг/сут в несколько приемов в течение 4 нед) дает хорошие результаты в 30-60% случаев. Вопрос об эффективности гормональной терапии истинного крипторхизма остается предметом дискуссии. В 1986 г. J. Rajfer и соавт. провели двойное слепое контролируемое клиническое испытание эффективности человеческого ХГ и гонадорелина в группе из 33 мальчиков в возрасте от 1 до 5 лет с истинным крипторхизмом . Параллельно исследовали эффективность человеческого ХГ в группе из 5 мальчиков с ложным крипторхизмом . Показали, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек всего у 6%, а гонадорелин - у 19% больных истинным крипторхизмом. В то же время человеческий ХГ вызвал опускание яичек у всех мальчиков с ложным крипторхизмом. Заключили, что результаты предшествующих испытаний человеческого ХГ и гонадорелина могут быть недостоверными из-за включения в эти испытания детей с ложным крипторхизмом. Впоследствии показали, что лечение детей младше 3 лет человеческим ХГ неэффективно. Установили также, что после успешного лечения гонадорелином опустившиеся яички в 30% случаев возвращаются в исходное аномальное положение. Медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном периоде, поскольку уровни собственных гонадотропных гормонов и тестостерона в это время повышаются.
Хирургическое лечение. Если к 2-летнему возрасту медикаментозное лечение оказалось безуспешным, показана орхипексия. Некоторые противники медикаментозного лечения рекомендуют проводить операцию еще раньше. Во время операции берут биоптат яичка, чтобы исключить злокачественное новообразование и дисгенезию гонад . При одностороннем крипторхизме, а также у детей, перенесших орхипексию до 2-летнего возраста, риск бесплодия ниже. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству при крипторхизме являются заворот , ущемление , злокачественное новообразование яичка , эктопия яичка , паховая грыжа .
Нарушения полового развития у собак: крипторхизм
