Синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя) (439)

Самая частая причина гиперандрогении яичникового происхождения - синдром поликистозных яичников. Проявления синдрома разнообразны - от одного лишь легкого гирсутизма до аменореи и вирилизации . Важный диагностический признак - возникновение ановуляции и гирсутизма еще в пубертатном периоде . Примерно у половины больных обнаруживают увеличенные, пораженные кистами яичники , ожирение и аменорею . Это полная, или классическая, форма синдрома, иногда называемая синдромом Штейна-Левенталя . Патогенез заболевания до конца не ясен. Известно лишь, что повышенный уровень ЛГ в крови приводит к усиленной секреции андрогенов в яичниках - клетками стромы и оболочки фолликулов.

Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя) обнаруживают у 3-6% женщин детородного возраста. Причины синдрома многообразны, но во всех случаях главным звеном патогенеза является первичное или вторичное нарушение регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе , которое приводит к усилению секреции ЛГ или к увеличению отношения ЛГ/ФСГ. Относительный или абсолютный избыток ЛГ вызывает гиперплазию внешней оболочки и гранулярного слоя фолликулов и гиперплазию стромы яичников. В результате усиливается секреция яичниковых андрогенов и появляются симптомы вирилизации . Из-за относительного дефицита ФСГ нарушается созревание фолликулов , что приводит к ановуляции .

Этиология:

- Предполагают, что относительный или абсолютный избыток ЛГ может быть обусловлен первичным заболеванием гипоталамуса или аденогипофиза , однако четких доказательств этой гипотезы нет.

- Пусковым фактором патогенеза может служить избыток надпочечниковых андрогенов в период адренархе . В периферических тканях надпочечниковые андрогены превращаются в эстрон , который стимулирует секрецию ЛГ (по принципу положительной обратной связи) и подавляет секрецию ФСГ (по принципу отрицательной обратной связи). ЛГ вызывает гиперсекрецию андрогенов в яичниках , избыток яичниковых андрогенов превращается в периферических тканях в эстрон, и порочный круг замыкается. В дальнейшем надпочечниковые андрогены уже не играют существенной роли в стимуляции секреции ЛГ.

- Ожирение в период адренархе считается главным фактором риска синдрома поликистозных яичников , поскольку периферическое превращение андрогенов в эстрогены происходит преимущественно в жировой ткани .

- Примерно у половины больных имеется инсулинорезистентность и гиперинсулинемия . Избыток инсулина стимулирует секрецию ЛГ в аденогипофизе и андрогенов в яичниках и надпочечниках .

- Избыток андрогенов может быть обусловлен нарушениями стероидогенеза в яичниках ( рис. 21.4 ). У некоторых больных повышена активность 17альфа-гидроксилазы . Этот фермент превращает 17-гидроксипрегненолон в дегидроэпиандростерон и 17-гидроксипрогестерон в андростендион . Другая причина заболевания - недостаточность 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы , которая превращает андростендион в тестостерон и эстрон в эстрадиол .

- Нередко синдром поликистозных яичников развивается при первичном гипотиреозе . Снижение уровня Т4 усиливает секрецию тиролиберина . Тиролиберин стимулирует синтез не только ТТГ , но и альфа-субъединиц ЛГ и ФСГ (структура альфа-субъединиц ТТГ , ЛГ и ФСГ идентична). Повышение концентрации альфа-субъединиц в гонадотропных клетках аденогипофиза стимулирует синтез соответствующих бета-субъединиц. В результате повышается уровень гормонально-активного ЛГ.

- Синдром поликистозных яичников может возникнуть при неклассических формах ВГКН .гормон лютеинизирующий (ЛГ)

Синдром Штейна-Левенталя - это полная, или классическая, форма синдрома поликистозных яичников - увеличение обоих яичников с утолщением их капсулы и кистозной атрезией фолликулов.

Проявления синдрома разнообразны - от одного лишь легкого гирсутизма до аменореи и вирилизации . Важный диагностический признак - возникновение ановуляции и гирсутизма еще в пубертатном периоде . Примерно у половины больных обнаруживают увеличенные, пораженные кистами яичники , ожирение , аменорею , бесплодие .

Патогенез заболевания до конца не ясен. Известно лишь, что повышенный уровень ЛГ в крови приводит к усиленной секреции андрогенов в яичниках - клетками стромы и оболочки фолликулов, - которые превращаются в эстрогены . Избыточное количество эстрогенов по механизму обратной связи изменяет функциональное состояние гипоталамуса и гипофиза.

Ссылки:

Все ссылки