Гиперандрогения надпочечниковая первичная
Этиология и патогенез. Первичная надпочечниковая и вторичная яичниковая гиперандрогения наблюдается при неклассических формах ВГКН , в частности - при недостаточности 21-гидроксилазы или недостаточности 11бета-гидроксилазы . Надпочечники секретируют значительные количества андростендиона , который превращается в эстрон . Эстрон по принципу положительной обратной связи стимулирует секрецию ЛГ . В результате развивается синдром поликистозных яичников .
Лабораторная диагностика. Повышены уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке. Для подтверждения диагноза проводят короткую пробу с АКТГ . Синтетический аналог АКТГ тетракозактид вводят в/в или в/м в дозе 0,25 мг. Через 30 и 60 мин измеряют уровни 11-дезоксикортизола и 17-гидроксипрогестерона в сыворотке. Результаты сравнивают с показателями, полученными при обследовании больных с классическими и неклассическими формами недостаточности 21-гидроксилазы или 11бета-гидроксилазы . При классических формах недостаточности 21-гидроксилазы и 11бета-гидроксилазы обычно наблюдается значительное повышение концентрации 17-гидроксипрогестерона или 11-дезоксикортизола соответственно. При неклассических формах уровни этих метаболитов повышаются в меньшей степени.
Лечение. Назначают дексаметазон в дозе 0,25 мг/сут на ночь.
