Слух: нарушения, функциональная диагностика
Количественно оценить степень тугоухости можно с помощью аудиометрии. Аудиометр представляет собой электронный прибор, позволяющий подавать звуковые раздражения различной частоты и интенсивности. Определяются пороги звуковых ощущений каждым ухом для костной и воздушной проводимости . Аудиометрию проводят в звукоизолированном помещении; во время исследования одного уха для подавления восприятия звука вторым ухом в него подают широкополосный маскирующий шум. Исследуют восприятие частот в диапазоне 250-8000 Гц. Результаты оцениваются в децибелах (дБ). Один децибел - это одна десятая часть бела; один бел , в свою очередь, - это десятичный логарифм отношения двух одноименных физических величин. При оценке силы звука в децибелах измеряют отношение данной интенсивности звука к пороговой (для большинства здоровых людей), соответствующей звуковому давлению 0,0002 Па. Аудиограмма представляет собой кривую, где по горизонтали отложены звуковые частоты, а по вертикали - пороговые значения слуха в децибелах.
При кондуктивной тугоухости обычно равномерно повышены пороги восприятия звуков любой частоты, но в случае объемных образований в среднем ухе или при выпоте в среднем ухе больше страдает восприятие высоких частот, а в случае неподвижности слуховых косточек (например, основания стремечка на ранней стадии отосклероза ) - низких частот. При нейросенсорной тугоухости порог обычно увеличивается по мере возрастания частоты. Любопытными исключениями из этого правила являются акустическая травма , при которой порог восприятия частоты 4000 Гц выше, чем более высоких частот, и синдром Меньера (особенно на ранних стадиях), когда больше страдает восприятие низких частот.
Важную дополнительную информацию дает речевая аудиометрия. При этом исследовании вначале определяют порог 50% разборчивости двусложных слов, или порог спондея (минимальную громкость, при которой больной правильно повторяет половину предъявленных двусложных слов; обычно он близок к среднему порогу восприятия частот речевого диапазона - 500, 1000 и 2000 Гц). Для этого через аудиометр предъявляют записанный на магнитофон набор слов, произнесенных с одинаковым ударением на оба слога. Далее определяют разборчивость односложных слов, предъявляя их с громкостью на 25-40 дБ выше порога 50% разборчивости двусложных слов. Набор этих слов подобран так, что фонемы встречаются в нем с той же частотой, что и в бытовом разговорном языке. Человек с нормальным слухом правильно воспроизводит 90-100% слов набора. У больных с кондуктивной тугоухостью их разборчивость тоже довольно высока. Напротив, при нейросенсорной тугоухости способность различать слова страдает, поскольку нарушены процессы первичной обработки звуковых раздражителей в рецепторном аппарате улитки или в нейронах преддверно-улиткового нерва . В первом случае эта способность снижена умеренно (больной различает 50-80% предъявленных слов), во втором - резко, вплоть до полной ее утраты.
Затем можно проверить разборчивость речи при еще большей громкости звука. Снижение разборчивости речи при повышении громкости позволяет предположить поражение преддверно-улиткового нерва либо центральной части слухового анализатора .
В ходе акустической импедансометрии проводят два исследования - тимпанометрию и акустическую рефлексометрию. При тимпанометрии измеряют акустическую проводимость и ее зависимость от давления в наружном слуховом проходе. Источник звука и микрофон вставляют в наружный слуховой проход, который закрывают герметичной пробкой. Звук, отражаемый от барабанной перепонки, регистрируется микрофоном; при кондуктивной тугоухости отражение звука повышено. Затем в наружном слуховом проходе создают давление выше и ниже атмосферного. В норме акустическая проводимость максимальна при атмосферном давлении. При отрицательном давлении в среднем ухе (например, при закупорке евстахиевой трубы ) проводимость будет максимальной, когда давление в наружном слуховом проходе также отрицательно. При разрыве цепи слуховых косточек значения акустической проводимости могут превосходить рабочий диапазон импедансометра, и тогда максимальную проводимость вообще не удается измерить. Тимпанометрия особенно ценна в диагностике среднего отита у детей.
При акустической рефлексометрии с помощью сильного звука (на 80 дБ выше порога слышимости) вызывают сокращение стременной мышцы и определяют, как при этом меняется акустическая проводимость. Наличие или отсутствие этого акустического рефлекса - важный симптом для определения уровня поражения при нейропатии лицевого нерва . Феномен угасания акустического рефлекса помогает определить уровень поражения при нейросенсорной тугоухости: снижение акустического рефлекса при повторном раздражении свидетельствует о поражении дистальнее улитки.
В обследование больного с тугоухостью входит ряд обязательных аудиологических процедур: тональная пороговая воздушная и костная аудиометрия, речевая аудиометрия, регистрация отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия. Этот набор процедур позволяет ориентировочно, но всесторонне оценить состояние слуховой системы и решить, нужны ли дополнительные методы исследования, чтобы отличить кохлеарную тугоухость (поражение улитки ) от ретрокохлеарной тугоухости (поражение нерва и слуховых центров).
Этими дополнительными методами являются определение феномена ускоренного нарастания громкости звука , исследование угасания тона, аудиометрия по Бекеши и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга. Последний метод наиболее информативен для определения уровня поражения при нейросенсорной тугоухости . При звуковом раздражении с поверхности головы накожными электродами регистрируются 5 отдельных волн (для их выявления необходимо компьютерное усреднение). Уплощение либо отсутствие волн, а также изменения их латентных периодов позволяют выявить поражения преддверно-улиткового нерва и ствола мозга . Кроме того, исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга незаменимо в тех случаях, когда больные не могут либо не желают давать объективные ответы при аудиометрии. Его проводят новорожденным и детям раннего возраста, а также используют для слежения за состоянием преддверно-улиткового нерва и ствола мозга - в частности, во время нейрохирургических операций и при диагностике смерти мозга .
Наличие отоакустической эмиссии свидетельствует о сохранности наружных волосковых клеток, что важно в дифференциальной диагностике кохлеарной и ретрокохлеарной тугоухости . Регистрация отоакустическои эмиссии может быть проведена в любом возрасте, но особенно отоакустическая эмиссия выражена у грудных детей.
Этот метод позволяет быстро и без особой специальной подготовки обследовать новорожденных. Пока нет однозначного мнения о том, какой метод предпочтителен для массового обследования новорожденных. Один из существующих подходов таков: проведение всем новорожденным регистрации отоакустическои эмиссии и в случае патологии - исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга. Факторами риска врожденной глухоты и врожденной тугоухости являются отягощенный семейный анамнез, пренатальная инфекция , недоношенность , маловесность новорожденного , гипоксия новорожденного, низкая оценка по шкале Апгар , желтуха новорожденного и инфекция периода новорожденности . К сожалению, исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга не выявляет половину случаев глухоты и тяжелой тугоухости у детей первого года жизни из группы риска. В США этот диагноз ставится в среднем в 2,5 года.
