Тромбоцитопения: общие сведения
Уменьшение числа кровяных пластинок тромбоцитов в единице объема крови.
Три возможных механизма тромбоцитопении:
- сниженное образование тромбоцитов в костном мозге,
- повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке и
- ускоренное разрушение.
Для установления этиологии тромбоцитопении обязательно исследуется мазок крови, пунктат или биоптат костного мозга и пальпаторно определяется размер селезенки (при необходимости делается УЗИ или КТ). Иногда встречается "псевдотромбоцитопения" - слипание тромбоцитов друг с другом или с лейкоцитами при заборе крови с использованием ЭДТА. Данное состояние является артефактом; истинный уровень тромбоцитов у этих людей нормален.
Дифференциальная диагностика тромбоцитопений по клиническим и лабораторным данным представлена на рис. 117.1 .
Сниженное образование. Гибель или нарушение пролиферации стволовых кроветворных клеток часто сопровождаются тромбоцитопенией. Поскольку при этом обычно затронуты и другие ростки кроветворения, тромбоцитопения сопровождается анемией и лейкопенией . Нарушение образования тромбоцитов легко подтверждается обнаружением сниженного количества мегакариоцитов в костном мозге. Чаще всего это происходит при аплазии костного мозга, миелофиброзе или инфильтрации опухолевыми клетками. Все эти состояния имеют характерную картину костномозгового кроветворения; тромбоцитопения редко бывает единственным их проявлением. Цитостатики нарушают пролиферацию и созревание мегакариоцитов и часто вызывают тромбоцитопению. Изолированное нарушение образования мегакариоцитов встречается при таких редких наследственных болезнях, как тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (TAR-синдром) .
Секвестрация в селезенке. Поскольку в норме в селезенке секвестрируется треть тромбоцитов, то после спленэктомии их уровень в крови вырастает примерно на 30%. Тромбоцитоз после спленэктомии - преходящее состояние, не требующее лечения. Напротив, при увеличении селезенки доля секвестрированных тромбоцитов возрастает, а их уровень в крови снижается. Самые частые причины спленомегалии - портальная гипертензия при болезнях печени и инфильтрация селезенки опухолевыми клетками (при миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваниях ) или макрофагами при болезнях накопления (например, болезнь Гоше ). Изолированная спленомегалия редка; обычно она сочетается с другими признаками болезни. При лейкозах , лимфомах , лимфогранулематозе и миелопролиферативных заболеваниях тромбоцитопения часто имеет смешанное происхождение, так как спленомегалия сочетается с инфильтрацией костного мозга.
Повышенное разрушение. При аномалиях и протезировании сосудов, а также отложении в них фибриновых тромбов срок жизни тромбоцитов укорачивается и развивается неиммунная тромбоцитопения. Она часто встречается при васкулитах , гемолитико-уремическом синдроме , тромботической тромбоцитопенической пурпуре , ДВС-синдроме и у больных с протезированными клапанами сердца. Тромбоциты, покрытые антителами, иммунными комплексами и комплементом , быстро фагоцитируются макрофагами селезенки и других тканей, что приводит к иммунной тромбоцитопении. Самые частые ее причины - вирусные и бактериальные инфекции , прием лекарственных средств и хроническое аутоиммунное заболевание, называемое идиопатической тромбоцитопенической пурпурой . Для иммунной тромбоцитопении характерно повышение числа мегакариоцитов в костном мозге; селезенка обычно не увеличена.
