Гемолитико-уремический синдром (0424)

Это заболевание напоминает тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру . Для него характерны те же самые изменения в артериолах (правда, поражены могут быть только почки) и те же лабораторные признаки. Болеют преимущественно новорожденные и дети младшего возраста и проявляется лихорадкой , тромбоцитопенией , микроангиопатической гемолитической анемией , ОПН различной выраженности и повышением АД . Часто ей предшествует эпизод лихорадки или вирусная инфекция , поэтому предполагается инфекционная или иммунокомплексная природа болезни. 

Для этого состояния характерны микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения . Поражаются преимущественно почки. Почки кажутся изъеденными молью из-за множественных геморрагических инфарктов в корковом веществе. Мелкие артерии и приносящие артериолы почти полностью облитерированы из-за выраженной гиперплазии интимы и отложений под ней фибрина . При множественной окклюзии артерий возможен двусторонний некроз коркового вещества. Могут развиваться также микроаневризмы артериол, инфаркты клубочков и неспецифические очаговые изменения. В участках поражения развиваются отек интерстициальной ткани, некроз канальцев и, в конечном счете, фиброз.

При иммунофлюоресцентном окрашивании в артериолах выявляют отложения комплемента и иммуноглобулинов . В артериях, артериолах и клубочковых капиллярах обнаруживают отложения фибрина

В патогенезе гемолитико-уремического синдрома выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана , вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина ). В отдельных случаях относительно эффективны обменное переливание крови и плазмаферез , что косвенно указывает на участие некоего токсина.

Развивается почечная недостаточность . Симптомы - азотемия , небольшая протеинурия , микрогематурия или макрогематурия и цилиндрурия . Почечная недостаточность протекает тяжело, часто с олигурией и артериальной гипертонией , и, как правило, переходит в ХПН . У детей прогноз лучше, чем у взрослых.

Нередко заболеванию предшествует гастроэнтерит с кровавым поносом , вызванный энтерогеморрагическими штаммами Escherichia coli . Эти бактерии вырабатывают веротоксин (токсин, близкий цитотоксину Shigella dysenteriae ). Он связывается с эндотелием почечных сосудов и нарушает функцию рибосом. Считается, что гемолитико-уремический синдром обусловлен действием этого цитотоксина. Отмечено несколько вспышек заболевания после употребления в пищу непроваренного или недожаренного мяса . Изредка заболевание носит семейный характер.

У больных развиваются острая гемолитическая анемия , геморрагическая сыпь и ОПН . В большинстве случаев наблюдается гемоглобинурия или анурия .

В мазке крови и коагулограмме обнаруживают те же изменения, что при тромботической тромбоцитопенической пурпуре .

Как и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре , признаков ДВС-синдрома нет, но в отличие от нее процесс носит локальный характер. Характерные гиалиновые тромбы обнаруживаются только в афферентных артериолах и клубочках почки, неврологическая симптоматика (кроме той, что связана с уремией ) редка.

Лечение включает плазмаферез , гемодиализ и переливание крови . Эффективность глюкокортикоидов, декстрана и гепарина не установлена. Летальность среди детей составляет 5-20%, среди взрослых - значительно выше.

При гемодиализе смертность от ОПН составляет всего 5%, но у 10-50% остается снижение функции почек.

У взрослых, получавших противоопухолевый антибиотик митомицин (обычно в составе полихимиотерапии), описано заболевание, очень напоминающее гемолитико-уремический синдром. Оно встречается и при высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток крови

Лечение. С той или иной долей успеха применяют спленэктомию и антиагреганты . Плазмаферез при гемолитико-уремическом синдроме не столь эффективен.

См. Дизентерия: осложнения, гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром и противоопухолевая терапия

Ссылки:

Все ссылки