Ферментопатии пентозофосфатного пути метаболизма глюкозы: введение
Нормальные эритроциты надежно защищены от действия окислителей. При контакте с лекарственным средством или токсином, вызывающим образование свободных радикалов кислорода , в эритроцитах в несколько раз увеличивается метаболизм глюкозы по пентозофосфатному пути . Этот путь служит источником восстановленного глутатиона - соединения, защищающего сульфгидрильные группы гемоглобина и мембрану эритроцитов от окислителей. При недостаточности ферментов пентозофосфатного пути в эритроцитах образуется мало восстановленного глутатиона, что влечет за собой окисление сульфгидрильных групп гемоглобина и его денатурацию с образованием телец Гейнца .
Самая распространенная ферментопатия пентозофосфатного пути - это недостаточность Г-6-ФД . Что касается недостаточности других ферментопатиий пентозофосфатного пути, то это:
- Врожденный дефицит глутатиона , обусловленный дефектом одного из двух ферментов, ответственных за синтез этого трипептида. У больных развивается гемолитическая анемия с тельцами Гейнца , нарастающая после приема провоцирующих гемолиз препаратов.
- Недостаточность глутатионредуктазы , но вызывает ли она клинически значимый гемолиз, точно не установлено. У некоторых больных недостаточность глутатионредуктазы удается устранить с помощью рибофлавина , 5 мг/сут внутрь.
- Недостаточность глутатионпероксидазы и
- недостаточности фосфоглюконатдегидрогеназы .
Можно ли их считать два последних варианта причиной гемолиза тоже неизвестно.
