Шпороклеточная анемия
Шпороклеточная анемия - гемолитическая анемия с эритроцитами причудливой формы.
Шпороклеточная анемия развивается у больных с тяжелыми паренхиматозными заболеваниями печени , обычно с алкогольным циррозом печени . Она наблюдается примерно у 5% больных с декомпенсированным циррозом печени и служит очень плохим прогностическим признаком.
Кроме того, шпороклеточная анемия описана также при гепатите новорожденных .
По тяжести шпороклеточная анемия намного превосходит анемию, которая обычно наблюдается при циррозе печени. Гематокрит падает до 16-30%. Всегда есть спленомегалия , причем более выраженная, чем спленомегалия у больных с циррозом печени, но без шпороклеточной анемии. Из-за гемолиза и печеночной недостаточности возможна выраженная желтуха . Часто наблюдается печеночная энцефалопатия .
В мазке крови обнаруживают характерные эритроциты неправильной формы с множеством шиловидных выростов ( шпоровидные ), а нередко - и небольшое количество шизоцитов ( рис. IV.8 ). Отмечаются ретикулоцитоз и другие признаки гемолиза .
При исследовании биохимических показателей функции печени обнаруживают те же изменения, что и у большинства больных с декомпенсированным циррозом печени .
Продолжительность жизни эритроцитов сокращается (Т(1/2)51Cr уменьшается с 26-32 сут до 6 сут). Разрушаются эритроциты в селезенке . В перелитых донорских эритроцитах возникает тот же дефект, и они разрушаются почти так же быстро, как и собственные эритроциты больного.
Мембрана шпоровидных эритроцитов при обычном содержании фосфолипидов содержит на 50-70% больше холестерина, чем в норме (для сравнения: в мембране мишеневидных эритроцитов , которые намного чаще встречаются при заболеваниях печени, повышено содержание и холестерина , и фосфолипидов ). Причина - появление в сыворотке ЛПНП , в которых повышено отношение молярных концентраций неэтерифицированного холестерина и фосфолипидов . Избыток холестерина в мембране эритроцита снижает ее текучесть и уменьшает способность эритроцита к деформации. Ригидные, перегруженные холестерином эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, тем более при циррозе печени , когда разрушение клеток крови в селезенке усилено из-за застойной спленомегалии .
Прогрессирование анемии у больных с циррозом печени , как правило, обусловлено кровотечениями , дефицитом фолиевой кислоты и дефицитом железа .
Диагноз ставят при обнаружении специфических морфологических изменений эритроцитов и признаков гемолиза.
Похожие морфологические изменения эритроцитов наблюдаются при абеталипопротеидемии , но гемолиз у этих больных очень легкий. Эритроциты, которые появляются при этом заболевании, называют акантоцитами . Шпоровидные эритроциты (акантоциты) необходимо отличать от эхиноцитов - эритроцитов, поверхность которых равномерно покрыта треугольными выростами. Эхиноциты могут появиться при уремии ( рис. IV.9 ). В большинстве же случаев присутствие эхиноцитов в мазке крови - это артефакт.
Мелкие круглые эритроциты, сплошь покрытые грубыми выростами, - микросфероэхиноциты - наблюдаются иногда при наследственных несфероцитарных гемолитических анемиях вследствие недостаточности ферментов анаэробного гликолиза .
Польза от трансфузионной терапии невелика, поскольку донорские эритроциты в организме больного становятся шпоровидными.
Попытки нормализовать содержание холестерина в мембране эритроцитов с помощью гиполипидемических средств к успеху не привели. Есть сообщения, что преждевременное разрушение эритроцитов прекращается после спленэктомии. Однако спленэктомия представляет большой риск для больного с тяжелым заболеванием печени , осложненным портальной гипертензией и нарушением свертывания крови . Она показана только в том случае, когда гемолиз служит основным проявлением заболевания, а операционный риск низкий.
Шпороклеточная анемия обычно развивается на поздних стадиях цирроза печени , и более 90% больных умирают в течение года с момента ее выявления.
