Эритремия: осложнения (0446)
Основные осложнения эритремии напрямую обусловлены высокой вязкостью крови вследствие повышения объема циркулирующих эритроцитов и косвенно - усиленным распадом эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, вызывающим избыточное образование мочевой кислоты и гистамина . Полагают, что именно с избытком гистамина связаны повышенная частота язвенной болезни и зуд у больных эритремией, хотя формально это пока не доказано.
Спленомегалия обусловлена миелоидной метаплазией селезенки. Резкое нарастание спленомегалии может сопровождаться инфарктами селезенки и прогрессирующим истощением .
Миелофиброз приводит к развитию анемии , требующей постоянных переливаний крови.
Частота всех этих осложнений в проспективных исследованиях не оценивалась.
По имеющимся данным, при эритремии повышена заболеваемость острыми миелоидными лейкозами . Однако у нелеченных больных эритремией частота острых лейкозов низка и не зависит от давности заболевания. Следовательно, риск острого лейкоза определяется другими факторами, в частности особенностями лечения.
Эритромелалгия - любопытный синдром неизвестной этиологии, проявляющийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах конечностей (обычно - ног) и, иногда, гангреной кончиков пальцев . Эритромелалгия с разной частотой встречается при всех миелопролиферативных заболеваниях и поддается лечению салицилатами .
Не исключено, что некоторые симптомы поражения ЦНС у больных эритремией имеют с эритромелалгией общий патогенез.
Выраженный эритроцитоз может осложниться тромбозами сосудов, питающих жизненно важные органы - печень, сердце, легкие, головной мозг. Особенно велик риск тромбозов при значительной спленомегалии . Она, как правило, сопровождается повышением ОЦК , и, несмотря на увеличение объема циркулирующих эритроцитов, гематокрит и уровень гемоглобина могут оказаться нормальными. Поэтому у больных эритремией со значительной спленомегалией нормальные гематокрит и уровень гемоглобина должны расцениваться как признак повышенного объема циркулирующих эритроцитов - до тех пор, пока не будет доказано обратное.
