Эритроцитоз вторичный
Хроническая гипоксия при длительном пребывании на большой высоте приводит к абсолютному эритроцитозу . У лиц, проживающих в условиях высокогорья в течение нескольких лет, иногда развивается хроническая горная болезнь ( болезнь Монхе ). По-видимому, она обусловлена альвеолярной гиповентиляцией в сочетании с низким содержанием кислорода во вдыхаемом воздухе. Ее проявления - гиперемия кожи , которая сменяется цианозом при легкой физической нагрузке, снижение умственной трудоспособности , утомляемость и головная боль . Эти симптомы быстро исчезают при возвращении на уровень моря. Чаще болеют люди в возрасте 30-60 лет.
Компенсаторные механизмы, улучшающие доставку кислорода к тканям во время пребывания на высоте, включают гипервентиляцию (при которой содержание кислорода в альвеолярном воздухе приближается к его содержанию во вдыхаемом воздухе), эритроцитоз, а также увеличение кровенаполнения легочных капилляров, диффузионной способности легких и сердечного выброса.
Эритроцитоз может развиваться при любом легочном заболевании , сопровождающемся хронической гипоксией . Обусловленное эритроцитозом повышение вязкости крови в сочетании с вызванным гипоксией спазмом легочных сосудов приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления, давления в легочной артерии, а следовательно, и в правом желудочке; это способствует развитию или усугублению легочного сердца .
Нарушение механики дыхания при выраженном ожирении может привести к альвеолярной гиповентиляции и вследствие этого к гипоксии , эритроцитозу, гиперкапнии и сонливости ( пиквикский синдром .
Эти симптомы могут наблюдаться и в отсутствие ожирения - при синдроме апноэ во сне , вероятно, обусловленном снижением чувствительности дыхательного центра к углекислому газу.
Резко выраженный эритроцитоз наблюдается при сбросе крови справа налево - например, при врожденных пороках сердца и других аномалиях сердца и аномалиях легких . Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12х(10 в степени 6) 1/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов ), а гематокрит - 86%. Причиной такого эритроцитоза у взрослых чаще всего бывает тетрада Фалло или синдром Эйзенменгера .
Эритроцитоз может сопровождать и другие врожденные пороки сердца, включая транспозицию магистральных артерий , атрезию трехстворчатого клапана и открытый артериальный проток . По мере развития эритроцитоза увеличивается вязкость крови ; когда гематокрит становится больше 55%, она начинает возрастать экспоненциально. Поэтому для больных с врожденными цианотическими пороками сердца и эритроцитозом особенно опасно обезвоживание , при котором вязкость крови дополнительно возрастает. Увеличение вязкости крови проявляется снижением умственной трудоспособности , головной болью , утомляемостью , нарушениями зрения и головокружением , а иногда также нарушениями гемостаза , включая снижение концентрации фибриногена , снижение концентрации протромбина и тромбоцитопению .
С другой стороны, эритроцитоз может приводить к развитию тромбозов различной локализации, включая тромбоз ЦНС . В тяжелых случаях, обычно когда гематокрит превышает 65%, количество эритроцитов уменьшают путем кровопускания с последующей реинфузией плазмы. Эту процедуру следует проводить медленно и осторожно, так как эритроцитоз - это важный компенсаторный механизм. Тем не менее снижение количества эритроцитов уменьшает вязкость крови и улучшает кровоток.
Изредка гипоксемия развивается при циррозе печени в результате сброса крови справа налево через легочные артериовенозные свищи.
Эритроцитоз может сопровождать хронические отравления производными каменноугольных смол и другими ядами, вызывающими образование метгемоглобина и сульфгемоглобина . Эти производные гемоглобина вызывают сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево, препятствуя поступлению кислорода в ткани и стимулируя продукцию эритропоэтина , что приводит к вторичному эритроцитозу в отсутствие лейкоцитоза и тромбоцитоза. Кривая диссоциации оксигемоглобина может сдвигаться влево и при снижении синтеза 2,3-ДФГ (например, при гипофосфатемии ).
Умеренный эритроцитоз возможен при синдроме Кушинга и при лечении большими дозами глюкокортикоидов и андрогенов .
Некоторые опухоли вырабатывают эритропоэтин или подобные ему вещества, и при них также развивается эритроцитоз. К ним относятся сосудистые опухоли задней черепной ямки ( гемангиобластомы ), опухоли почек ( рак почек , аденома почек , саркома почек ), миома матки , печеночноклеточный рак и феохромоцитома . Кроме того, эритроцитоз иногда наблюдается при одиночных кистах почек и поликистозе почек, гидронефрозе почечной артерии и стенозе почечной артерии. У многих больных с перечисленными опухолями и при всех формах вторичного эритроцитоза в плазме повышен уровень эритропоэтина . Экстракты опухолей и содержимое почечных кист обладают эритропоэтиноподобным действием; после удаления опухоли эритроцитоз исчезает.
