Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера - это необратимая тяжелая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, наблюдающаяся при некоторых врожденных пороках сердца. При синдроме Эйзенменгера наблюдается резко выраженный эритроцитоз . Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12*10 6/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов), а гематокрит - 86%. Единственный радикальный способ лечения - трансплантация легкого (с устранением внутрисердечного сброса) или трансплантация комплекса сердце-легкие .

Патофизиологические последствия дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) зависят от размера и локализации дефекта. Большие ДМЖП перегружают левый и, возможно, правый желудочек и приводят к прогрессирующей сердечной недостаточности . Иногда высокий поток через шунт может вызвать прогрессирующую левостороннюю застойную легочную артериопатию , приводящую к повышению легочного сосудистого сопротивления и шунту справа-налево - синдром Эйзенменгера.

См.Синдром Эйзенменгера и беременность

Ссылки: