Хроническая печеночная недостаточность
Хроническая печеночная недостаточность , чаще всего вызванная циррозом печени , сопровождается портокавальным шунтированием и нередко осложняется печеночной энцефалопатией, проявляющейся сопором , комой и другими неврологическими симптомами . Провоцирующим фактором часто служит желудочно-кишечное кровотечение. Кома в сочетании с или без них может развиться также у грудных детей (изредка и у взрослых), страдающих наследственными нарушениями обмена веществ с гипераммониемией . Формой печеночной энцефалопатии является синдром Рейе , развивающийся у детей на фоне вирусных инфекций и характеризующийся острым отеком мозга в сочетании с жировой дистрофией печени , повышенной активностью печеночных ферментов , гипераммониемией и гипогликемией .
Патологическая анатомия и патогенез. Характерный патологоанатомический признак - увеличение числа и размера плазматических астроцитов в глубоких слоях коры головного мозга и в базальных ядрах. Патогенез печеночной энцефалопатии не вполне ясен. Основным звеном может быть гипераммониемия , вызывающая ряд других обменных сдвигов. У большинства больных с тяжелой печеночной энцефалопатией повышена концентрация глутамина в СМЖ , вероятно, в результате взаимодействия аммиака с альфа-кетоглутаратом. Из-за этого могут нарушаться цикл Кребса и выработка АТФ . У экспериментальных животных при печеночной энцефалопатии концентрация этого вещества снижена. Значительная часть аммиака образуется под действием бактерий толстой кишки, содержащих уреазу и расщепляющих мочевину. Аммиак попадает в портальный кровоток, но не превращается в мочевину вследствие поражения гепатоцитов, наличия портокавального шунта либо из-за сочетания обеих причин.
Клиническая картина. Первые симптомы печеночной энцефалопатии - спутанность сознания и психомоторная заторможенность , затем возникает и нарастает сонливость , развивается кома . У больных с острой печеночной энцефалопатией может развиться острый отек мозга , который виден на МРТ. Характерный симптом - астериксис . Типичны ранние изменения ЭЭГ: двусторонние синхронные дельта-волны , нередко трехфазные и особенно выраженные в лобных отведениях. Возможны непостоянная мышечная ригидность , гиперкинезы лицевой мускулатуры (гримасы) , рефлексы орального автоматизма , патологические разгибательные рефлексы , генерализованные или парциальные эпилептические припадки .
