Амилоидозы: общие сведения
Современная классификация амилоидозов ( табл 1 ) отражает разнообразие локализации, особенности клинического проявления и патогенеза, а также имеющиеся представления о биохимической природе амилоидных субъединиц, составляющих тот или иной тип амилоидных отложений. Наряду с первичным (или идиопатическим) и вторичным (или приобретенным) амилоидозами в последнее время стали выделять также старческий (или сенильный) амилоидоз как самостоятельную группу патологических состояний [ Ойфа ea 1987 ].
У 10-20% больных миеломатозом во многих органах обнаруживаются амилоидные отложения, состоящие из вариабельных областей легких цепей белка амилоида. Будучи одинаковыми, фрагменты вариабельных областей полимеризуются и образуют характерные амилоидные фибриллы, которые легко идентифицировать по двойному лучепреломлению при окрашивании конго красным. Другие компоненты амилоида еще не охарактеризованы. Эти фибриллы относительно резистентны к протеиназам и накапливаются в основном веществе соединительной ткани, приводя к потологическим изменениям почек , сердца и мозга . Амилоид может образоваться и вторично при хроническом воспалении, например, при ревматоидном артрите или семейной средиземноморской лихорадке , но в этом случае в его образовании принимает участие полимер особого белка, а именно амилоидного белка А, представляющего собой N-концевую часть своего сывороточного предшественника мол. массы 90000. Этот предшественник относится к белкам острой фазы, т.е. его концентрация в сыворотке резко увеличивается в ответ на повреждение ткани или воспаление. Уровень предшественника амилоидного белка A увеличивается с возрастом и, когда достигает высоких значений, может развиться амилоидоз. При генерализованном амилоидозе поражение кожи отмечается далеко не у всех больных: при AL-амилоидозе - у 30%, а при AA-амилоидозе - вообще очень редко. Тем не менее биопсия подкожной клетчатки в области живота имеет диагностическое значение: специальными методами отложения амилоида вокруг сосудов и отложения отдельных липоцитов обнаруживают у 40-50% больных.
AL-амилоидоз проявляется полупрозрачными розовыми высыпаниями . Типичная локализация - лицо, особенно в окружности глаз и в окружности рта, и кожные складки. При биопсии выявляют гомогенные отложения амилоида в дерме и гомогенные отложения амилоида в стенке сосудов, что объясняет повышенную ломкость последних. Самая незначительная травма приводит к появлению геморрагической сыпи - как в границах папул , так и на внешне нормальной коже. Это явление получило название "симптом щипка". Отложение амилоида в мышцах языка приводит к макроглоссии .
Известны также три формы первичного амилоидоза кожи, высыпания при котором не должны расцениваться как проявления генерализованного амилоидоза. Различают
- пятнистый амилоидоз (поражает преимущественно верхнюю половину спины),
- папулезный амилоидоз (поражает голени) и
- опухолевидный амилоидоз.
При пятнистом и папулезном амилоидозе амилоид образуется из измененного кератина. По последним данным, эти две формы заболевания встречаются при МЭН типа IIa .
