Гемохроматоз и поражение печени
Возможно, что это самая частая наследственная болезнь у человека. Характерно чрезмерное накопление железа в организме в результате его повышенного всасывания. Печень - это основное депо железа , поэтому при гемохроматозе она страдает в первую очередь.
В отличие от вторичных гемосидерозов , при которых железо накапливается в клетках ретикулоэндотелиальной системы , при гемохроматозе происходит диффузное отложение железа в гепатоцитах. При этом нередко наблюдается гепатомегалия . Вначале функция печени почти не нарушается, но если заболевание не лечить, то со временем развивается цирроз печени .
Как и при болезни Вильсона , ранняя диагностика позволяет своевременно начать пожизненное лечение, уменьшить запасы железа в организме и остановить прогрессирование заболевания.
