Гемохроматоз
Гемохроматоз - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа в организме и при котором в организме накапливается железо, нарушенной регуляцией всасывания железа в кишечнике, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и органах.
Главное звено патогенеза - усиление всасывания железа в кишечнике. При этом заболевании характерны цирроз печени , поражение сердца (изменения на ЭКГ), сахарный диабет и выраженная гиперпигментация вследствие отложения меланина в базальном слое эпидермиса.
См: Гемохроматоз и поражение печени
Гипопаратиреоз при гемохроматозе
Ссылки:
- Трансплантация печени: рецидив основного заболевания
- Аутосомно-рецессивные болезни: общие сведения
- Наследственные болезни: лечение, общие подходы
- Гено- и ДНК-диагностика: общие сведения
- Наследственность и влияние на человека факторов среды: введение
- Гиперпигментация диффузная
- Половое развитие: задержка развития и вторичный гипогонадизм
- Сердечный цирроз печени
- Экспрессивность (expressivity)
- Хронический гепатит C: общие сведения
- Рак печени печеночноклеточный: эпидемиология и этиология
- Желтуха: диагностика, лабораторные исследования
- Болезни печени: физикальное исследование
- Болезни сердца и сосудов: причины диагностических ошибок
- Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)