Сердечный цирроз печени
Длительный венозный застой в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности может привести к повреждению гепатоцитов и развитию цирроза. В отличие от острого венозного застоя в печени при острой сердечной недостаточности и от ишемического гепатита ("шоковая печень"), который развивается при артериальной гипотонии в результате снижения печеночного кровотока, для сердечного цирроза печени, как и для любого другого, характерны выраженный фиброз и образование узлов регенерации.
Патологическая анатомия и патогенез. Правожелудочковая недостаточность приводит к повышению давления в нижней полой вене и печеночных венах и застою крови в печени. Синусоиды при этом расширены и переполнены кровью, печень увеличена, капсула ее напряжена. Длительный венозный застой и ишемия, связанная с низким сердечным выбросом, приводят к центролобулярному некрозу. В итоге развивается центролобулярный фиброз ; от центральных вен по направлению к портальным трактам подобно лучам расходятся соединительнотканные перегородки. Чередование красных участков венозного застоя и бледных участков фиброза создает на разрезе характерную картину "мускатной печени".
Благодаря успехам современной кардиологии, и особенно кардиохирургии, сердечный цирроз теперь встречается намного реже, чем раньше.
Клиническая картина. При острой правожелудочковой недостаточности печень увеличена и болезненна ; иногда больные жалуются на сильную боль в правом подреберье , связанную с растяжением глиссоновой капсулы.
Изменения лабораторных показателей довольно разнообразны. Уровень билирубина , как правило, повышен незначительно, может преобладать как прямая, так и непрямая фракция. Возможны умеренный рост активности ЩФ и удлинение ПВ . Активность АсАТ обычно слегка повышена; выраженная артериальная гипотония иногда приводит к развитию ишемического гепатита ("шоковая печень"), клинически напоминающего вирусный гепатит или токсический гепатит , и резкому кратковременному повышению уровня АсАТ . При трикуспидальной недостаточности иногда наблюдается пульсация печени , но с развитием цирроза этот симптом исчезает.
При хронической правожелудочковой недостаточности печень увеличена , плотная и обычно безболезненная. Кровотечение из варикозных вен пищевода бывает редко, но может развиться печеночная энцефалопатия , для которой характерно волнообразное течение в соответствии с колебаниями тяжести правожелудочковой недостаточности. Асцит и отеки , вначале связанные лишь с сердечной недостаточностью, при развитии цирроза могут нарастать.
Диагностика. О сердечном циррозе печени следует думать, если у больного, более 10 лет страдающего приобретенным пороком сердца , констриктивным перикардитом или легочным сердцем , обнаружена увеличенная плотная печень в сочетании с другими признаками цирроза. Подтвердить диагноз можно с помощью биопсии печени, но при повышенной кровоточивости и асците она противопоказана.
Дифференциальная диагностика. Сердечный цирроз печени может напоминать синдром Бадда-Киари . При этом синдроме также наблюдаются увеличение и болезненность печени и асцит , не поддающийся лечению, но не бывает проявлений сердечной недостаточности . Самая частая причина синдрома Бадда-Киари - тромбоз печеночных вен на фоне повышенной свертываемости крови (при эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях , пароксизмальной ночной гемоглобинурии , приеме пероральных контрацептивов ) или прорастания нижней полой вены опухолью (чаще всего это рак почки и печеночноклеточный рак ). В Японии синдром Бадда-Киари чаще всего бывает связан с мембранозной обструкцией нижней полой вены . Диагноз подтверждают с помощью нижней кавографии и биопсии печени, при которой обнаруживают венозный застой в центральных отделах долек и расширение синусоидов.
Тромбоз мелких ветвей печеночной вены ( веноокклюзивная болезнь печени ), клинически неотличимый от синдрома Бадда-Киари , могут вызвать облучение печени , некоторые противоопухолевые средства и пирролидизиновые алкалоиды , содержащиеся в крестовниках , гелиотропах и других растениях, которые иногда используют для приготовления травяного чая .
В случаях, когда одновременно обнаруживают поражение печени и сердца, следует исключить гемохроматоз , амилоидоз и другие инфильтративные болезни.
ЛЕЧЕНИЕ. Главное в лечении и профилактике сердечного цирроза печени - лечение основного заболевания. Уменьшение правожелудочковой недостаточности способствует улучшению функции печени и препятствует прогрессированию цирроза.
