Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Многие болезни печени со временем приводят к развитию постнекротического цирроза, иногда называемого также крупноузловым или мультилобулярным . У 10% больных причину крупноузлового цирроза печени установить не удается, в этом случае цирроз называют криптогенным .

Этиология. По данным эпидемиологических и серологических исследований, причиной 25-75% случаев цирроза печени, который раньше считали криптогенным, на самом деле являются вирусные гепатит В и вирусный гепатит С . В регионах с высокой распространенностью гепатита В (в Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Африке) до 15% населения заболевает им в раннем детском возрасте; почти у каждого четвертого носителя вируса в итоге развивается цирроз. В США высокая распространенность гепатита В наблюдается только в группах риска (среди гомосексуалистов , инъекционных наркоманов ), за счет которых и растет заболеваемость постнекротическим циррозом печени. Многие случаи посттрансфузионного цирроза печени в США связаны с гепатитом С . До того как доноров крови начали обследовать на носительство гепатита С , риск заражения среди реципиентов составлял 5-10%. Как минимум у 20% больных, которые прожили более 20 лет после заражения гепатитом С , развивается цирроз печени. Гепатит С можно обнаружить более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза печени . Иногда цирроз печени развивается и при хроническом аутоиммунном гепатите .

Постнекротический цирроз печени развивается в исходе не только вирусных, но и токсических гепатитов , а иногда - и алкогольного цирроза печени или первичного билиарного цирроза печени .

Патологическая анатомия. Печень обычно уменьшена в размерах и имеет узловатую структуру. При микроскопии обнаруживают утрату гепатоцитов и коллапс стромы с образованием обширных полей соединительной ткани, содержащих остатки нескольких портальных триад, и узлов регенерации - от микроскопических до крупных, достигающих в диаметре нескольких сантиметров.

Клиническая картина. Клиническая картина постнекротического цирроза печени складывается из проявлений заболевания, которое привело к циррозу, и последствий портальной гипертензии ( асцита , спленомегалии , гиперспленизма , энцефалопатии , кровотечений из варикозных вен пищевода ).

Данные лабораторного исследования такие же, как при циррозах другой этиологии.

Иногда крупноузловой цирроз печени бывает случайной находкой при операции, аутопсии или пункционной биопсии печени, выполненной для определения причины бессимптомной гепатоспленомегалии .

Диагностика и прогноз. Цирроз печени следует подозревать у всех больных, у которых имеются вышеописанные симптомы. Диагноз подтверждают с помощью чрескожной или открытой биопсии печени. Из-за неравномерности поражения печени возможны ошибки, связанные с неудачным взятием биоптатов. Несмотря на симптоматическое лечение, у 75% больных цирроз прогрессирует, и они умирают в течение 1-5 лет от кровотечений, энцефалопатии , печеночноклеточного рака или других осложнений.

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение направлено на осложнения портальной гипертензии : лечат асцит , уменьшают содержание белка в рационе, избегают препаратов, которые могут спровоцировать печеночную кому , при необходимости проводят антимикробную терапию. В отсутствие осложнений, как правило, ограничиваются наблюдением. В случаях, когда цирроз развивается в рамках какого-то заболевания, поддающегося лечению, например болезни Вильсона или гемохроматоза , лечение этого заболевания замедляет прогрессирование цирроза.

Ссылки: