Идиопатическая кишечная лимфангиэктазия
Патогенез. Для этого заболевания характерны повышенная потеря белка через ЖКТ, гипопротеинемия , отеки , лимфопения , синдром нарушенного всасывания и расширение лимфатических сосудов тонкой кишки. Этому часто сопутствуют хилезный асцит и другие хилезные выпоты (плевральный, перикардиальный), гипоплазия забрюшинных, грудных и периферических лимфатических сосудов.
Таким образом, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия - это компонент генерализованной наследственной патологии лимфатической системы.
Считают, что из-за гипоплазии лимфатических сосудов кишки происходит их переполнение и давление в них растет. В итоге в кишечной стенке и брыжейке расширяются лимфатические сосуды. Гипопротеинемию и стеаторею считают следствием их разрыва с истечением лимфы в просвет кишки.
У взрослых по грудному лимфатическому протоку в сутки проходит до 1,5 л лимфы, содержащей 70 г жира и 50 г альбумина. Даже небольшая утечка лимфы ведет к значительной их потере. Всасывание длинноцепочечных жирных кислот ускоряет ток лимфы, что может усилить ее истечение. Гипотезу утечки лимфы подтверждают:
- обнаружение молочно-белой жидкости в двенадцатиперстной кишке больных;
- попадание контраста из забрюшинных лимфатических сосудов в тонкую кишку;
- сохранение значительной стеатореи на фоне диеты с исключением жира, что говорит о потере с лимфой эндогенного жира.
Клиническая картина. Болеют в основном дети и молодые люди. Всегда есть отеки , иногда асимметричные из-за неравномерной гипоплазии лимфатических сосудов. Характерны понос и молочно-белый асцит . В сыворотке снижена концентрация общего белка, альбумина, IgG, IgM, IgA, трансферрина, церулоплазмина. Несмотря на умеренную или даже тяжелую гипогаммаглобулинемию , риск гнойных инфекций не повышен. Не нарушена и выработка антител к Vi-антигену сальмонелл и бруцеллину . Стеаторея обычно умеренная, но иногда достигает 40 г/сут. Возможны гипокальциемия и нарушение всасывания витамина B12 .
Потеря с лимфой лимфоцитов вызывает лимфопению (число лимфоцитов падает с (1,5-4 до 0,4-1) * на 10 в степени 9 в л), нарушаются аллергические реакции замедленного типа , при этом замедлено отторжение трансплантата и снижена реакция на кожные пробы (например, с антигенами Candida spp. и антигенами вируса эпидемического паротита ). На рентгенограмме часто видны отек слизистой и дилатация тонкой кишки. Лимфография выявляет гипоплазию лимфатических сосудов конечностей и внутренних органов, отсутствие групп забрюшинных лимфоузлов. В тощей кишке резко расширены лимфатические капилляры собственной пластинки и подслизистого слоя, из-за чего ворсинки иногда выглядят булавовидными ( рис. 285.4 ). На фоне лечения эти изменения могут исчезнуть. Для подтверждения диагноза нужны биопсия и проба с меченым альбумином.
ЛЕЧЕНИЕ. Ограничение жира в пище, снижая ток лимфы, обычно приводит к значительному уменьшению стеатореи и потери белка, повышению концентрации кальция и альбумина, а также Т1/2 экзогенного 125I-альбумина. Помогает и замена длинноцепочечных триглицеридов на среднецепочечные, так как образующиеся из последних жирные кислоты всасываются не в лимфу, а в кровь.
