Лимфостаз
Нарушение оттока лимфы в венозное русло по лимфатическим сосудам вследствие их закупорки, разрушения или недоразвития. Проявления: лимфангиоэктазии , лимфедема .
Выделяют первичную и вторичную формы ( табл. 248.3 ).
Первичный лимфостаз обусловлен агенезией , гипоплазией или обструкцией лимфатических сосудов, распространенность его - около 1:10000. Он встречается при синдроме Тернера , синдроме Нунан , синдроме желтых ногтей , идиопатической кишечной лимфангиэктазии , лимфангиомиоматозе . Чаще болеют женщины.
Выделяют три типа:
- первичную врожденную слоновость (болезнь Милроя , развивается вскоре после рождения),
- первичную ювенильную слоновость (болезнь Мейжа , начинается в пубертатном периоде) и
- позднюю слоновость (обычно развивается после 35 лет).
Наследование первых двух типов - аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью, реже - аутосомно-рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой .
Вторичный лимфостаз обусловлен повреждением или обструкцией нормальных лимфатических сосудов. Основная его причина во всем мире - филяриатоз . Нередко лимфостаз вызван рецидивирующим стрептококковым лимфангиитом (при роже , флегмоне ), злокачественными новообразованиями ( рак предстательной железы , лимфомы ). Лимфостаз в руке бывает после операции или облучения при раке молочной железы . Более редкие причины - туберкулез , контактный дерматит , венерическая лимфогранулема , ревматоидный артрит , беременность , наложение жгута с целью симуляции.
Сам по себе лимфостаз обычно не сопровождается болью. Частые жалобы - постоянное ощущение тяжести в конечности и косметический дефект.
Лимфостаз в ноге, начинаясь со стопы, постепенно распространяется выше, в результате отекает вся нога . Вначале отек неплотный, при надавливании легко образуется ямка. Позже развивается фиброз , и ткани приобретают деревянистую плотность , ямка уже не образуется. Нога деформируется , пальцы становятся толстыми .
Исключают другие причины одностороннего отека ноги - тромбоз глубоких вен и постфлебитический синдром . В последнем случае нога мягкая, видны варикозная экзема , гиперпигментация и варикозные вены .
Необходимо выявить причину лимфостаза. Чтобы исключить обструкцию лимфатических сосудов опухолью, проводят УЗИ и КТ живота и малого таза. Изредка используют лимфосцинтиграфию и рентгеноконтрастную лимфографию, чтобы подтвердить диагноз и отличить первичный лимфостаз от вторичного. При лифосцинтиграфии коллоидный раствор, меченный 99mТс, вводят под кожу пораженной ступни, а при рентгеноконтрастной лимфографии контраст вводят через канюлю в выделенный на стопе лимфатический сосуд. При первичном лимфостазе обнаруживают отсутствие, гипоплазию или расширение лимфатических сосудов, при вторичном - только расширение и иногда обструкцию.
ЛЕЧЕНИЕ. Необходим тщательный уход за стопами для профилактики лимфангиита . Предотвратить высыхание кожи помогают смягчающие средства. Часто с профилактической целью назначают антибиотики, активно лечат грибковые инфекции. Полезна физическая нагрузка, отек уменьшается при периодическом приподнимании ног. Предотвратить нарастание отека в положении стоя помогают эластичные чулки, создающие градиент давления от стопы к бедру. Иногда прибегают к перемежающейся пневматической компрессии ног (в домашних условиях). Диуретики противопоказаны: они снижают ОЦК и могут привести к метаболическим нарушениям.
Разработана микрохирургическая техника создания лимфовенозных анастомозов.
