Лимфангиомиоматоз
Заболевание обусловлено пролиферацией незрелых гладкомышечных клеток в интерстициальной ткани легких: по ходу бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов. Поражаются также лимфоузлы и лимфатические сосуды других органов. Пролиферация гладкомышечных клеток приводит к стенозу и обструкции сосудов и бронхов с образованием кист. Болеют преимущественно женщины детородного возраста, поэтому не исключено, что основная роль в патогенезе принадлежит эстрогенам.
Заболевание проявляется одышкой , кашлем и кровохарканьем , а в далеко зашедших случаях - спонтанным пневмотораксом , нередко рецидивирующим, и хилотораксом .
На рентгенограмме грудной клетки обнаруживают множественные мелкоочаговые тени на фоне сетчатой перестройки легочного рисунка или картину сотового легкого .
В отличие от большинства интерстициальных заболеваний при лимфангиомиоматозе легочные объемы и емкости не изменены или даже увеличены (как при гистиоцитозе X ).
Остановить прогрессирование заболевания почти никогда не удается. Овариэктомия, а также тамоксифен неэффективны. Лечение медроксипрогестероном , 400-800 мг/мес в/м в течение года, приводит к ослаблению одышки .
При рецидивирующем пневмотораксе и хилотораксе показаны плевродез или введение в плевральную полость склерозирующих средств. В некоторых случаях прибегают к трансплантации легких .
