Гистиоцитоз X

Распространенность гистиоцитоза X неуклонно растет. На его долю приходится от 1 до 5% интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии. Для диссеминированной формы этой болезни ( синдром Хенда-Шюллера-Крисчена ) характерны эндокринные нарушения. Менее чем у 10% больных с этим синдромом наблюдается классическая триада признаков ( триада Крисчена ): дефекты развития черепа , экзофтальм и несахарный диабет . У 5-50% больных проявляется только несахарный диабет. Другие эндокринные нарушения: гиперосмоляльность плазмы, сопровождающаяся гипернатриемией ( гипернатриемический синдром гиперосмолярности ), задержка роста , гиперпролактинемия , вторичный гипогонадизм , гипопитуитаризм , первичный или вторичный гипотиреоз , сахарный диабет . Все эти нарушения обусловлены инфильтрацией гипоталамуса или нейрогипофиза клетками Лангерганса . У больных с гистиоцитозом X и несахарным диабетом при МРТ обнаруживают дефекты гипоталамуса и нейрогипофиза . Раньше считали, что причиной заболевания служит пролиферация оседлых макрофагов - гистиоцитов - в костях, легких и других внутренних органах. Впоследствии установили, что пролиферируют дендритные клетки - антигенпредставляющие клетки , в норме присутствующие в интерстициальной ткани легких. Дендритные клетки могут превращаться в клетки Лангерганса , несущие поверхностный антиген CD1a (он же Т6) - маркер незрелых лимфоцитов. Для выявления этого антигена используют моноклональные антитела ОКТ6. Кроме того, клетки Лангерганса экспрессируют маркеры L25 , OK1a , RFD1 и HLA класса II , а также обладают низким уровнем аутофлюоресценции.

При электронной микроскопии в цитоплазме видны характерные включения - гранулы Бирбека (тельца X) .

При поражении легких гистиоцитозом X в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, содержание клеток Лангерганса превышает 3%, что значительно больше, чем при других заболеваниях. Тем не менее высокое содержание клеток Лангерганса не считается патогномоничным признаком этого заболевания.

Различают очаговый и диссеминированный гистиоцитоз X. Очаговый гистиоцитоз X, известный также как эозинофильная гранулема , проявляется одиночным очагом (легочным или иной локализации), а диссеминированный - множественными (например, поражение легких в сочетании с одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых костях, позвоночнике, костях черепа или челюстях).

Выделяют две особые формы гистиоцитоза X: болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена , при которой поражается нейрогипофиз и развивается несахарный диабет , и синдром Леттерера-Сиве , который обычно встречается у детей первых лет жизни, протекает с поражением внутренних органов и быстро приводит к гибели (по течению очень напоминает лимфому ).

Поражение легких чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста, обычно заядлых курильщиков . Если нет сопутствующего поражения костей , отличить гистиоцитоз X от других интерстициальных заболеваний легких по клинической картине невозможно.

На рентгенограмме грудной клетки обнаруживают множественные мелкоочаговые тени и полости во всех отделах легких за исключением реберно-диафрагмальных синусов, а легочные объемы и емкости не изменены, как и при лимфангиомиоматозе .

Исследование функции внешнего дыхания выявляет и обструктивные , и рестриктивные нарушения . По мере прогрессирования болезни обструктивные нарушения нарастают, а рентгенологическая картина приближается к таковой при ХОЗЛ .

Отказ от курения обязателен. В некоторых случаях этого бывает достаточно для стабилизации и даже для улучшения состояния.

Глюкокортикоиды обычно бесполезны, а пеницилламин далеко не всегда предотвращает пневмосклероз .

Остеолитические очаги иногда требуют лучевой терапии.

При нарастающей обструкции дыхательных путей можно назначить бронходилататоры и другое симптоматическое лечение, но успех не гарантирован. В некоторых случаях прибегают к трансплантации легких .

Ссылки: