Резистентность к СТГ

Абсолютный или относительный дефицит СТГ приводит к снижению продукции ИФР-I и является одной из самых распространенных причин задержки роста у детей. Хотя дефицит СТГ встречается сравнительно редко (1 случай на 10000-20000 детей), он выявляется примерно у 10% детей с выраженной низкорослостью , обращающихся в педиатрические эндокринологические учреждения. Низкорослость, обусловленная дефицитом СТГ, хорошо поддается лечению.

Этиология:

- Идиопатический дефицит СТГ .

- Септооптическая дисплазия .

- Голопрозэнцефалия .

- Гистиоцитоз X .

- Краниофарингиома .

- Облучение или хирургическое вмешательство по поводу внутричерепных новообразований .

Диагностика:

- Случайные однократные определения уровня СТГ в сыворотке далеко не всегда позволяют выявить дефицит этого гормона. Гораздо более информативно определение ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3 (особенно у детей старше 5 лет). Эти методики можно использовать для массовых обследований.

- Рентгенологическое определение костного возраста. У некоторых больных с дефицитом СТГ костный возраст отстает от паспортного более чем на 40%.

- Рекомендуются длительное наблюдение за ребенком и последовательные многократные измерения роста, поскольку в большей части случаев дефицит СТГ приводит к снижению скорости роста.

- Другие признаки дефицита СТГ: гипогликемия натощак ; ожирение туловища ; высокий голос .

- Если анамнез и клиническая картина дают основание заподозрить дефицит СТГ, в амбулаторных условиях определяют концентрации ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3 в сыворотке и проводят простейшие стимуляционные пробы для оценки секреции СТГ ( табл. 9.1 ). Если результаты этих исследований указывают на дефицит СТГ, для подтверждения диагноза проводят дополнительные пробы в стационаре ( табл. 9.2 ). Если в любой из проб уровень СТГ превысит 10 нг/мл, дефицит СТГ исключают.

Лечение. Самый действенный метод - заместительная гормональная терапия. Препараты СТГ, получаемые из ткани гипофиза человека (трупный материал), в настоящее время не применяют из-за опасности заражения болезнью Крейтцфельдта-Якоба . Используют соматропин - рекомбинантный человеческий СТГ, не менее эффективный, чем натуральный гормон. Обычно соматропин назначают в/м или п/к в дозах 0,025-0,05 мг/кг/сут. Если низкорослость обусловлена не дефицитом СТГ, а иными причинами (например, дефицитом половых гормонов при синдроме Тернера ), рекомендуются несколько большие дозы соматропина.

См. " Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ ".

Первичные нарушения:

- Карликовость Ларона ;

- Африканские пигмеи

Вторичные нарушения. 

Обратимая резистентность к СТГ иногда наблюдается при голодании . Эта форма резистентности к СТГ легко моделируется в опытах на крысах (при исключении белка из рациона).

Ссылки: