Резистентность к СТГ
Абсолютный или относительный дефицит СТГ приводит к снижению продукции ИФР-I и является одной из самых распространенных причин задержки роста у детей. Хотя дефицит СТГ встречается сравнительно редко (1 случай на 10000-20000 детей), он выявляется примерно у 10% детей с выраженной низкорослостью , обращающихся в педиатрические эндокринологические учреждения. Низкорослость, обусловленная дефицитом СТГ, хорошо поддается лечению.
Этиология:
- Идиопатический дефицит СТГ .
- Гистиоцитоз X .
- Краниофарингиома .
- Облучение или хирургическое вмешательство по поводу внутричерепных новообразований .
Диагностика:
- Случайные однократные определения уровня СТГ в сыворотке далеко не всегда позволяют выявить дефицит этого гормона. Гораздо более информативно определение ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3 (особенно у детей старше 5 лет). Эти методики можно использовать для массовых обследований.
- Рентгенологическое определение костного возраста. У некоторых больных с дефицитом СТГ костный возраст отстает от паспортного более чем на 40%.
- Рекомендуются длительное наблюдение за ребенком и последовательные многократные измерения роста, поскольку в большей части случаев дефицит СТГ приводит к снижению скорости роста.
- Другие признаки дефицита СТГ: гипогликемия натощак ; ожирение туловища ; высокий голос .
- Если анамнез и клиническая картина дают основание заподозрить дефицит СТГ, в амбулаторных условиях определяют концентрации ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3 в сыворотке и проводят простейшие стимуляционные пробы для оценки секреции СТГ ( табл. 9.1 ). Если результаты этих исследований указывают на дефицит СТГ, для подтверждения диагноза проводят дополнительные пробы в стационаре ( табл. 9.2 ). Если в любой из проб уровень СТГ превысит 10 нг/мл, дефицит СТГ исключают.
Лечение. Самый действенный метод - заместительная гормональная терапия. Препараты СТГ, получаемые из ткани гипофиза человека (трупный материал), в настоящее время не применяют из-за опасности заражения болезнью Крейтцфельдта-Якоба . Используют соматропин - рекомбинантный человеческий СТГ, не менее эффективный, чем натуральный гормон. Обычно соматропин назначают в/м или п/к в дозах 0,025-0,05 мг/кг/сут. Если низкорослость обусловлена не дефицитом СТГ, а иными причинами (например, дефицитом половых гормонов при синдроме Тернера ), рекомендуются несколько большие дозы соматропина.
См. " Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ ".
Первичные нарушения:
Вторичные нарушения.
Обратимая резистентность к СТГ иногда наблюдается при голодании . Эта форма резистентности к СТГ легко моделируется в опытах на крысах (при исключении белка из рациона).
