Интерстициальные заболевания легких: общие сведения
Интерстициальные заболевания легких - это разнородная группа болезней, имеющих одну общую особенность: все они поражают интерстициальную ткань легких , включая проходящие в ней сосуды. Начинаются они обычно исподволь, постепенно и протекают в хронической форме, хотя почти для всех из них описана и острая форма.
Сначала, в ответ на повреждение альвеолоцитов, развивается острый альвеолит . Если он не разрешается, воспаление переходит на интерстициальную ткань и проходящие в ней капилляры и в конечном счете приводит к пневмосклерозу , деформации альвеол, снижению вентиляции и снижению диффузионной способности легких. Нередко поражаются также бронхиолы , и развивается облитерирующий бронхиолит с карнификацией , который в настоящее время тоже относят к интерстициальным заболеваниям легких.
Несмотря на этиологические различия, интерстициальные заболевания легких имеют сходную клиническую, рентгенологическую и гистологическую картину.
При гистологическом исследовании обычно обнаруживают неспецифическую интерстициалъную пневмонию : чередование воспалительных инфильтратов и фиброзных полей, где на поздней стадии появляются мелкие, похожие на кисты, гладкостенные полости ( сотовое легкое ). Неспецифическими указанные изменения названы из-за их единообразия и универсальности независимо от причины.
Известно около 150 заболеваний различной этиологии, поражающих интерстициальную ткань легких либо первично, либо вторично, в результате системного процесса, как, например, при коллагенозах . Классифицировать такое количество столь разных заболеваний - задача трудная. Рентгенологическую картину нельзя взять за основу, поскольку она идентична не только при большинстве интерстициальных заболеваний легких, но и при некоторых заболеваниях, не входящих в эту группу. Результаты КТ с высоким разрешением более специфичны, но пока тоже не могут лечь в основу классификации. Одна из классификаций интерстициальных заболеваний легких сводится к тому, что из разделяют на две группы (заболевания с известной и неизвестной этиологией), а каждую из этих групп, в свою очередь, делят на две подгруппы в зависимости от того, сопровождается ли поражение легких гранулематозным воспалением ( табл. 259.1 ).
Среди интерстициальных заболеваний известной этиологии самую многочисленную группу составляют болезни, вызванные вдыханием неорганической и органической пыли, а также токсических газов (гл. " Экзогенный аллергический альвеолит ", " Легочные эозинофилии " и " Болезни легких, обусловленные вредными факторами окружающей среды ").
К интерстициальным заболеваниям неизвестной этиологии относятся идиопатический фиброзирующий альвеолит , саркоидоз , поражения легких при коллагенозах , а также многие другие, более редкие заболевания.
Точный диагноз при большинстве интерстициальных заболеваний возможен только после открытой биопсии легкого. Исключение составляют пневмокониозы , вызванные вдыханием неорганической пыли, поскольку в этом случае причину болезни обычно удается установить на основании профессионального анамнеза.
В дальнейшем, по мере установления соответствий между гистологическими и рентгенологическими изменениями, вероятно, возрастет диагностическая ценность КТ с высоким разрешением.
Итак, этиологические факторы интерстициальных заболеваний легких многочисленны (а многие из них вообще неизвестны), но патологические изменения в легких при этих заболеваниях одинаковы. Поэтому подробное описание интерстициальных заболеваний легких сделано на примере самого распространенного из них - идиопатического фиброзирующего альвеолита . К тому же именно на этом заболевании сосредоточены современные исследования механизмов воспаления и фиброза при интерстициальных заболеваниях легких.
