Муковисцидоз: лечение, введение
Первичное звено патогенеза (нарушение транспорта ионов Na и Cl) скорригировать при этом заболевании еще не удается.
1. В связи с тем, что у больных выделяется много хлорида натрия с потом, для детей с муковисцидозом в жарком сухом климате рекомендуется дополнительное введение поваренной соли в пищу. В противном случае иногда может наступить коллапс с тепловым ударом.
2. Недостаточность функции поджелудочной железы у больных (рано или поздно это наступает) восполняется капсулированными препаратами сухих экстрактов поджелудочной железы животных или ферментов ( панкреатин , панзинорм , фестал ) и желчегонных средств . При выявлении клинических признаков нарушения функции печени проводится курс соответствующей терапии ( эссенциале , метионин , холин ).
3. Наиболее серьезными и трудными для лечения являются нарушения в респираторном тракте. Закупорка просветов малых бронхов густой слизью обусловливает развитие инфекции в легочной ткани. На эти два явления (закупорка бронхов и инфекция) и направлена симптоматическая (почти патогенетическая) терапия.
Для уменьшения применяют бронхоспазмолитические и отхаркивающие смеси ( изопреналин , эуфиллин , атропин , эфедрин ), препараты муколитического действия (в основном тиолы - мукосольвин , местабон , унитол ). Способ введения препарата (ингаляционный, пероральный, внутримышечный) зависит от выраженности клинической картины.
Лечение воспалительных осложнений в легких при муковисцидозе представляет трудную задачу, поскольку эти осложнения обусловлены несколькими видами бактерий, а иногда и грибов. С этой целью проводятся интенсивная микробиологически контролируемая антибиотикотерапия ( уреидопенициллин, цефалоспорины третьего поколения), а так-же лечение фторхинолонами для борьбы с синегнойной инфекцией. Выбор антибиотиков осуществляется в зависимости от чувствительности высеваемой флоры к конкретному препарату. Наибольший эффект проявляется при сочетанном введении антибиотиков ингаляционным и парентеральным путями.
Как видно на примере лекарственного лечения муковисцидоза, многосимптомные проявления болезни требуют от врача применения сложных фармакокинетически совместимых лекарств.
Лечение муковисцидоза направлено на улучшение отхождения мокроты и подавление патогенных микроорганизмов, нормализацию питания и профилактику кишечной непроходимости . В тяжелых случаях прибегают к генотерапии.
