Облитерирующий тромбангиит (эндотериит, болезнь Бюргера)
Это воспаление мелких и средних артерий и вен дистальных отделов конечностей, возможно также поражение церебральных , коронарных и висцеральных сосудов . Как правило, болеют мужчины до 40 лет. Заболеваемость выше в Азии и у выходцев из Восточной Европы. Этиология неизвестна, факторы риска - курение и наличие антигенов HLA-B5 и HLA-A9 .
Вначале происходит инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами без разрушения внутренней эластической мембраны, возможен тромбоз . В дальнейшем в инфильтрате начинают преобладать лимфоциты, макрофаги, фибробласты и гигантские клетки; на поздних стадиях возникают периваскулярный фиброз и разрастание новых сосудов.
Клиническая картина характеризуется следующей триадой: перемежающаяся хромота , синдром Рейно и мигрирующий тромбофлебит . При облитерирующем тромбангиите поражаются дистальные сосуды, поэтому боль возникает в нижней части голени и ступне либо в предплечье и кисти . При тяжелой ишемии пальцев возникают трофические изменения ногтей , болезненные язвы кончиков пальцев и гангрена . Пульс на плечевой и подколенной артериях в норме, на лучевой, локтевой и задней большеберцовой артериях - пульс ослаблен или отсутствует .
На ангиограммах видны сходящие на нет сосуды голени или предплечья, тени сосудов ровные, атеросклероза обычно нет, в зонах окклюзии развиты коллатерали.
Диагноз подтверждает биопсия сосудов.
Лечение не разработано. Единственная проверенная рекомендация - бросить курить : прогноз в любом случае неблагоприятный, но если продолжать курить, он особенно плохой. При необходимости проводят хирургическую обработку конечности, изредка помогает шунтирование крупных сосудов. Антикоагулянты и глюкокортикоиды бесполезны, иногда нужны антибиотики . В крайних случаях прибегают к ампутации.
