Синдром Рейно: особенности заболевания
Синдром Рейно встречается при системной склеродермии у 80-90% больных, у 30% это ее первое проявление, долгие годы других симптомов может не быть. Развитию синдрома Рейно при системной склеродермии иногда способствуют аномалии сосудов пальцев; как и при СКВ , возможны трофические язвы кончиков пальцев , гангрена и самоампутация . При СКВ синдром Рейно бывает у 20% больных, в наиболее тяжелых случаях возникает пролиферация интимы с окклюзией мелких сосудов. При дерматомиозите-полимиозите синдром Рейно возникает у 30% больных. Часто он бывает и при ревматоидном артрите : возможно, из-за пролиферативного эндартериита , поражающего пальцы.
У мужчин старше 50 лет частая причина синдрома Рейно - атеросклероз .
Облитерирующий тромбангиит служит причиной синдрома Рейно существенно реже, его надо подозревать у молодых мужчин, особенно курильщиков ; при этом могут страдать лишь один-два пальца на пораженной конечности.
Синдром Рейно бывает также вызван эмболией или тромбозом крупных и средних артерий. Надо отличать синдром Рейно от атероэмболии , которая тоже может вызвать ишемию одного или двух пальцев.
Причины синдрома Рейно при синдромах верхней апертуры грудной клетки - снижение АД на руке и раздражение симпатических нервов плечевого сплетения .
Синдром Рейно иногда сопутствует первичной легочной гипертензии : очевидно, нейрогуморальные нарушения похожим образом отражаются на артериях легких и пальцев.
Синдром Рейно сопутствует многим гематологическим заболеваниям ( аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами , криоглобулинемия , криофибриногенемия ), при которых на холоде происходят агрегация эритроцитов и тромбоцитов, преципитация белков плазмы, повышение вязкости крови.
При первичном обследовании необходимо исключить миелопролиферативные заболевания и макроглобулинемию Вальденстрема , при которых тоже повышена вязкость крови .
Синдром Рейно бывает следствием длительной вибрации , например при работе с цепной пилой или отбойным молотком, к нему также предрасполагают фортепианная игра и работа на пишущей машинке. Иногда синдром Рейно развивается после электротравмы и отморожения , а также после приема некоторых лекарственных средств ( табл. 248.1 ).
ЛЕЧЕНИЕ. У большинства больных приступы редкие и нетяжелые. Больного надо успокоить, посоветовать тепло одеваться и избегать пребывания на холоде . Чтобы предотвратить рефлекторный спазм сосудов, защищать от холода нужно не только руки, но также туловище, голову и ноги. Надо бросить курить .
В тяжелых случаях показано медикаментозное лечение. Частоту и тяжесть приступов снижают антагонисты кальция , особенно нифедипин (10-30 мг внутрь 3 раза в сутки) и дилтиазем (30-90 мг внутрь 3 раза в сутки); можно применять нифедипин и дилтиазем длительного действия. Кровоток в пальцах улучшает симпатолитик резерпин (0,25- 0,5 мг внутрь 4 раза в сутки). Длительное его применение помогает многим, но не всем; кроме того, резерпин вызывает побочные эффекты: артериальную гипотонию , отек слизистой носа , сонливость , депрессию .
С успехом применяют альфа1-адреноблокаторы : празозин (1-5 мг внутрь 3 раза в сутки), доксазозин и теразозин . Иногда помогают и другие антиадренергические средства - метилдофа , гуанетидин , феноксибензамин .
Эффективность сосудорасширяющих простагландинов до конца не изучена; сообщают, что они помогают при системной склеродермии .
При неэффективности медикаментозного лечения возможна симпатэктомия, но часто она приносит лишь временное облегчение.
