Первичная цилиарная дискинезия
Первичная цилиарная дискинезия - это нарушение функции ресничек мерцательного эпителия вследствие структурных аномалий микротрубочек, спиц или динеиновых ручек. Движения ресничек становятся некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, рецидивирующими синуситами и средним отитом . Мужчины обычно страдают бесплодием , поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдается синдром Картагенера - бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних органов).
Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.
