Бронхоэктазы: этиология и патогенез
Бронхоэктазы - это результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления. Воспаление же чаще всего обусловлено инфекцией. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, например пигментами и протеазами Pseudomonas aeruginosa и Haemophilus influenzae , a затем медиаторами воспаления , которые высвобождаются из нейтрофилов , ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий. Возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление.
Инфекции. Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония . Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп , особенно осложнившиеся пневмонией . Бронхоэктазами может осложниться нелеченная или запущенная бактериальная пневмония , особенно некротическая пневмония (например, вызванная Staphylococcus aureus , Klebsiella spp. или анаэробами). Правда, в наши дни это встречается не столь часто, как до открытия антибиотиков.
Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных .
При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами).
Инфекции, вызванные атипичными микобактериями , также бывают причиной бронхоэктазов, но редко. Обычно атипичные микобактерии обсеменяют расширенные бронхи и вызывают обострения.
К другим редким причинам бронхоэктазов относятся микоплазменные инфекции и пневмомикозы .
К рецидивирующим инфекциям предрасполагают нарушения бронхолегочных защитных механизмов, как местные, так и генерализованные. Основная причина местных нарушений - обструкция бронха . В результате ни бактерии, ни слизь не могут быть удалены, и развивается хроническое воспаление. Чаще всего обструкция обусловлена раком легкого , но бронхоэктазы при этом развиваются относительно редко - либо опухоль удаляют, либо больной погибает прежде, чем в бронхах возникнут необратимые изменения. Намного чаще бронхоэктазами осложняются медленно растущие эндофитные опухоли , например карциноид бронха . Другая важная причина обструкции, особенно у детей, - инородные тела дыхательных путей. К более редким причинам относятся стриктура , закупорка бронхов вязкой слизью или мокротой и сдавление увеличенными лимфоузлами.
Генерализованные нарушения защитных механизмов наблюдаются при гипогаммаглобулинемиях , первичной цилиарной дискинезии и муковисцидозе . Для бронхоэктазов, которые возникают при этих заболеваниях, характерно распространенное поражение. Из гипогаммаглобулинемий к бронхоэктазам чаще всего приводит дефицит иммуноглобулинов всех классов. Для него характерно сочетание бронхоэктазов с синуситами и кожными инфекциями . Реже бронхоэктазы возникают при изолированном дефиците IgA или сочетанном дефиците IgA и отдельных подклассов IgG (обычно IgG2 или IgG4).
Первичная цилиарная дискинезия - это нарушение функции ресничек мерцательного эпителия вследствие структурных аномалий микротрубочек, спиц или динеиновых ручек. Движения ресничек становятся некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, рецидивирующими синуситами и средним отитом . Мужчины обычно страдают бесплодием , поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдается синдром Картагенера - бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних органов). Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.
При муковисцидозе восходящий ток слизи нарушен из-за резкого повышения ее вязкости. Это ведет к обсеменению бронхов бактериями и рецидивирующим инфекциям. Самые частые возбудители - слизеобразующие штаммы Pseudomonas aeruginosa , Staphylococcus aureus , Haemophilus influenzae , Escherichia coli и Burkholderia cepacia .
Неинфекционные причины. Бронхит с деструкцией бронхиальной стенки и бронхоэктазами может быть обусловлен вдыханием токсических газов, например аммиака , аспирацией желудочного содержимого (правда, при этом почти всегда происходит и аспирация бактерий), аллергическими и аутоиммунными заболеваниями . Считается, например, что в развитии бронхоэктазов при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе , помимо обструкции бронхов вязкой мокротой, важную роль играют аллергические реакции на Aspergillus spp. . Для этого заболевания характерна редкая локализация бронхоэктазов - в крупных бронхах.
Бронхоэктазы изредка наблюдаются при неспецифическом язвенном колите , ревматоидном артрите и синдроме Шегрена , однако роль иммунных механизмов в поражении бронхов при этих заболеваниях пока неизвестна.
Иногда бронхоэктазами осложняется недостаточность альфа1-антитрипсина , однако для нее более характерна ранняя панацинарная эмфизема легких .
Обусловленный гипоплазией лимфатических сосудов синдром желтых ногтей ( лимфатические отеки , плевральный выпот и желтые медленно растущие ногти ) сопровождается бронхоэктазами в 40% случаев.
