Периодическая болезнь: клиническая картина
Примерно 60% больных - мужчины. Первые проявления приходятся на возраст от 5 до 15 лет, хотя иногда заболевание впервые проявляется в грудном возрасте или после 50 лет. Длительность и частота обострений подвержены значительным колебаниям и не подчиняются никакой закономерности. Обычно обострение длится 24-48 ч, но может и затянуться на 7-10 сут. Частота обострений может колебаться от двух в неделю до одного в год, но у большинства больных они отмечаются каждые 2-4 нед. Возможны спонтанные ремиссии, длящиеся несколько лет. Частота обострений и их тяжесть могут уменьшиться с возрастом или при развитии амилоидоза .
Лихорадка . Это основной симптом, который наблюдается при большинстве обострений. Иногда она может появиться и в отсутствие серозита . Выраженность лихорадки может быть самой разной, но обычно - 38,5-40*С . Пик лихорадки отмечается через 12-24 ч. Подъем температуры нередко сопровождается ознобом , а ее спад - профузным потоотделением .
Боль в животе . Этот симптом наблюдается у 95% больных. Интенсивность боли может быть разной даже у одного и того же больного. За 24-48 ч до начала обострения могут появляться неприятные ощущения в животе . Как правило, сначала боль появляется в какой-либо одной области живота. Обычно эта область резко болезненна при пальпации; позднее болезненность может распространиться на всю брюшную стенку. Боль может иррадиировать в спину , а при раздражении диафрагмы - в плечи и грудную клетку . Иногда наблюдаются тошнота и рвота . Живот обычно вздут , напряжен , кишечные шумы приглушены или отсутствуют . При рентгенологическом исследовании отмечаются отек стенки тонкой кишки, замедление пассажа бариевой взвеси, иногда видны чаши Клойбера . Если обострение возникает после операций на органах брюшной полости, его нередко принимают за послеоперационный перитонит или другие осложнения хирургического вмешательства.
Боль в груди . У большинства больных обострения время от времени сопровождаются отраженной болью в груди. У 75% больных развивается плеврит , который обычно сочетается с перитонитом , но может быть и единственным проявлением болезни. У 30% больных плеврит предшествует перитониту. Боль в груди обычно односторонняя. При физикальном исследовании обнаруживают ослабленное дыхание , шум трения плевры или плевральный выпот .
Поражение суставов. Артрит может развиваться независимо от перитонита или плеврита ; чаще всего он острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще вовлекаются крупные суставы. Нередко обнаруживают экссудат. Рентгенологические изменения неспецифичны. В Израиле 75% больных хотя бы один раз в жизни переносят острый артрит. В США артрит при периодической болезни встречается намного реже. Некоторые из опрошенных больных в детстве перенесли заболевание, напоминающее ревматическую атаку , однако в исследовании многочисленной группы больных, включающей 30 выходцев с Ближнего Востока, признаков острого артрита обнаружить не удалось.
При обострениях периодической болезни часто наблюдается легкая артралгия , но это неспецифический симптом.
Кожные проявления. Кожные проявления отмечаются у трети больных. Чаще всего они представлены болезненными участками гиперемии и отека диаметром 5-20 см на голенях, в области медиальной лодыжки и на тыле стопы, напоминающими рожу . Они могут появиться в отсутствие симптомов перитонита или плеврита и исчезают через 24-48 ч.
Прочие симптомы. Имеются сообщения о поражении всех серозных оболочек, однако перикардит и менингит встречаются редко. Клиническое значение гематурии , спленомегалии и друз (белых точек на глазном дне) сомнительно. Иногда приступы болезни сопровождаются мигренозной болью , изменениями поведения или выраженной эмоциональной лабильностью . Однако неясно, являются ли эти симптомы признаком поражения ЦНС или это просто следствие боли и лихорадки.
Осложнения. У больных часто наблюдается депрессия , поэтому они нуждаются в психологической поддержке. Амилоидоз обычно развивается у больных, живущих в Израиле, Северной Африке и на Ближнем Востоке; в США, где больных периодической болезнью не меньше, чем в Израиле, он встречается редко. Таким образом, в развитии периодической болезни, по-видимому, играют роль не только наследственность, но и питание и другие факторы внешней среды.
