Рис. 257.1(Harrison). Белок-регулятор мембранной проводимости
Клеточный метаболизм белка-регулятора мембранной проводимости.
В норме (слева) белок синтезируется на рибосомах шероховатого эндоплазматического ретикулума. Затем в аппарате Гольджи происходит его гликозилирование, и готовый белок встраивается в апикальную мембрану клетки, где функционирует как хлорный канал. Кроме того, он регулирует работу других ионных каналов.
Справа показаны результаты мутаций гена, кодирующего данный белок.
(1) В результате мутации ДР508 нарушается процессинг белка, и он разрушается в цитоплазме, не достигнув апикальной мембраны.
(2) В результате других мутаций синтезируется дефектный белок. Он встраивается в мембрану, но функция его полностью или частично нарушена.
АГ - аппарат Гольджи;
ШЭПР - шероховатый эндоплазматический ретикулум.
