Синдром Хержманского-Пудлака

Синдром Хержманского-Пудлака наследуется аутосомно-рецессивно и проявляется полным альбинизмом , кровоточивостью , обусловленной нарушением агрегации тромбоцитов, и отложением цероида в клетках ретикулоэндотелиальной системы . Изменения в легких очень схожи с таковыми при идиопатическом фиброзирующем альвеолите , только макрофаги содержат гранулы цероида .

Ссылки: