Наследственные заболевания с поражением легких
Наследственные заболевания с поражением интерстициальной ткани легких.
Поражение интерстициальной ткани легких, обычно нетяжелое, характерно для факоматозов ( туберозного склероза , нейрофиброматоза ) и лизосомных болезней накопления (например, болезни Нимана-Пика , болезни Гоше ). Еще одна причина - синдром Хержманского-Пудлака . Он наследуется аутосомно-рецессивно и проявляется полным альбинизмом , кровоточивостью , обусловленной нарушением агрегации тромбоцитов, и отложением цероида в клетках ретикулоэндотелиальной системы . Изменения в легких очень схожи с таковыми при идиопатическом фиброзирующем альвеолите , только макрофаги содержат гранулы цероида .
Кроме того, возможен гранулематозный колит .
