Тромбоциты: аномалии гранул и их компонентов
Гранулы тромбоцитов содержат значительное количество адениновых нуклеотидов, Са2+ и важных для адгезии и агрегации гликопротеидов ( тромбоспондин , фибронектин , фактор фон Виллебранда ). Поэтому патология гранул сопровождается легкой кровоточивостью .
Наследственная патология гранул и их компонентов может быть изолированной или частью таких болезней, как полный альбинизм или синдром Хержманского-Пудлака и синдром Чедиака-Хигаси . Внешне эти болезни неотличимы от других тромбоцитопатий ( склонность к образованию синяков , кровоточивость слизистых , удлинение времени кровотечения ).
Нормальная агрегация тромбоцитов под действием арахидоновой кислоты отличает данные болезни от недостаточности циклооксигеназы . Кроме того, в тромбоцитах снижено содержание соответствующих компонентов гранул (например, АДФ или серотонина ), а при электронной микроскопии можно видеть изменение морфологии гранул.
Дисплазия мегакариоцитов при острых и хронических лейкозах и миелопролиферативных заболеваниях иногда сопровождается приобретенной аномалией гранул. При СКВ и других иммунокомплексных заболеваниях , а также при болезнях печени возможна преждевременная дегрануляция тромбоцитов. Сходное состояние описано у больных, длительно находившихся на искусственном кровообращении .
К счастью, в большинстве случаев нарушение гемостаза при аномалиях гранул протекает достаточно легко. Для лечения используют переливания тромбоцитов. Некоторым больным помогает десмопрессин .
