Болезнь Виллебранда приобретенная: общие сведения
Приобретенные формы болезни фон Виллебранда встречаются редко. Они связаны с антителами к фактору фон Виллебранда или избирательной адсорбцией его олигомеров клетками опухолей.
Антитела к фактору фон Виллебранда возникают при тяжелых формах болезни в результате множественных переливаний , а также при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях . Адсорбция фактора фон Виллебранда опухолевыми клетками обнаружена при нефробластоме и макроглобулинемии Вальденстрема ; предполагается, что это возможно и при лимфомах . Лечение этого опасного состояния основано на устранении его причины, так как препараты плазмы и десмопрессин обычно неэффективны.
Приобретенные формы болезни фон Виллебранда связаны с дефектами мембран тромбоцитов (см. " Тромбоциты: дефекты мембраны "), нарушениями их дегрануляции (см. " Тромбоциты: нарушения дегрануляции "), аномалями гранул и их компонентов (см. " Тромбоциты: аномалии гранул и их компонентов ").
